有關何杰金氏淋巴癌(Hodgkin lymphoma)的敘述,下列何者正確?

A. 腫瘤主要是由惡性的小淋巴細胞組成,混雜著由小淋巴細胞轉化而來的 Reed-Sternberg細胞

B. 腫瘤常以侷限在局部單一淋巴結群表現

C. 對放射線與化學治療反應不佳,是高度惡性腫瘤

D. 淋巴細胞為主(lymphocyte predominance)的亞型與 Epstein-Barr 病毒關係最密切

ANS: B

詳解: Hodgkin lymphoma 有五個次分類

  1. 結節硬化型(nodular sclerosis)
  2. 細胞混合型(mixed cellularity)
  3. 多淋巴球型(lymphocyte-rich)
  4. 少淋巴球型(lymphocyte-depletion)
  5. 淋巴球支配型(lymphocyte predominance

(A)

形態學上的特徵是含有散步的巨大腫瘤細胞,稱為 Reed-Sternberg 細胞,而其背景則包括反應性林巴球、巨噬細胞和顆粒球。細胞的起源幾乎是由生發中心(germinal center)或者後生發中心的B細胞轉化而來的 Reed-Sternberg 細胞。

Reed-Sternberg 細胞可分為

典型

雙核,每個核都有一個大的像包涵體的核仁,大小相當於一個小淋巴球

Lacunar cell

有摺疊或多葉的核,蒼白的細胞質在組織處理過程中收縮,留下核在一個空洞(lacunar)

Lymphocytic and

histiocytic variants

有息肉狀(polypoid)的核像玉米粒,不明顯的核仁,缺乏 CD15,CD30,通 常卻有所有 B cell 都表現的 CD20

題幹所述僅為淋巴球支配型(lymphocyte predominance),包含大量的小淋巴球和少量的 RS cell-L&H variants

(B)

Hodgkin disease

Non-Hodgkin disease

RS cell (+)

RS cell (-)

發生率低

發生率高

規則蔓延到鄰近區

非連續性散佈

不常侵犯淋巴結外區域

常侵犯淋巴結外區域

較常局限於單一群身體中軸的淋巴結

較常侵犯多個周邊林巴結

Waldeyer ring和腸繫膜淋巴結

極少被侵犯

Waldeyer ring 和腸繫膜淋巴結

常被侵犯

(C)治癒率>90%,化療後局部照射淋巴結侵犯的位置效果好。

(D)前四個次分類的 Read-Sternberg cell 有相同的免疫表現型(CD15, CD30),與 EBV 感染相關,被歸類為傳統的 HL;淋巴細胞為主(lymphocyte predominance)的亞型與EBV較不相關。


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