~Teachingcenter的醫學筆記~

纖毛Cilia

纖毛依據其運動能力分為兩類

1. 運動纖毛(motile cilia)：
   • 就是傳統認知的纖毛(cilia)(很多根)和鞭毛(flagellum)(只有很長的一根)
   • 內部有微小管(9n+2, n=2)結構，微小管上有分子動力蛋白dynein, kinesin
2. 非運動纖毛(non-motile cilia)：
   • 幾乎所有真核細胞都有一根不會動的纖毛稱為初級纖毛(primary cilium, 原發性纖毛)，目前知道它作為感覺受器(化學、機械力)(如：嗅神經、味蕾、內耳毛細胞)，初級纖毛內部微小管很特別(9n+0, n=2的結構)
   • 靜纖毛(stereocilia)
     1. 其實不算是纖毛，因為內部不是微小管，而是微絲，所以應該要算是微絨毛的特化型
     2. 靜纖毛只出現在男性附睪(epididymis)管壁內皮(吸收精子成熟過程中丟出不用的胞器)、內耳毛細胞(hair cells)(負責聽覺、平衡覺機械力感受，但人類內耳毛細胞的靜纖毛，多半在出生後退化)

臨床疾病介紹
體染色體險性多囊性腎臟病ADPKD

1. 體染色體險性多囊性腎臟病autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)是第16對染色體基因突變造成的遺傳性腎臟病(hereditary nephropathy)，病人體細胞初級纖毛蛋白(多囊蛋白polycystin-1, -2)異常，不能產生應有的感覺回饋
2. 病因：正常腎小管管壁上皮細胞伸出一根初級纖毛(primary cilium)作為機械性受器，被動感受管內液體的流動，當其被彎折時會打開細胞膜上的多囊蛋白-2 (polycystin-2)所在的鈣離子通道，胞外鈣離子流入胞內再刺激平滑內質網釋放出儲存的鈣離子到細胞質，最終誘導細胞凋亡，並且抑制腎小管上皮細胞的過度增生
   但ADPKD的病人在發育的過程中，缺乏此回饋
3. ADPKD病人在中年後，腎小管管壁不斷增生未分化細胞(高核質比)且基底膜有缺陷，造成管壁膨出形成囊泡，內部則充滿管內過濾液，之後囊泡脫離小管逐漸形成獨立的大囊泡，最終腎單元遭受擠壓而失去原有的功能，出現腎衰竭的症狀

題目：

1. 先天性多囊腎(congenital polycystic kidney)的致病原因可能為
   A. 輸尿管芽退化
   B. 集尿管閉鎖
   C. 輸尿管受到壓迫
   D. 近曲腎小管發育不全

答案：D.(請反白)