~Teachingcenter的醫學筆記~

脫醯胺反應和胺的運輸

麩醯胺酸酶及天門冬胺酸酶所催化的脫醯胺反應

1. 麩醯胺酸酶(glutaminase)催化麩醯胺酸的醯氨氮以氨的形式水解釋放，此反應強烈的偏向於麩胺酸的生成
2. 麩醯胺酸合成酶和麩醯胺酸酶催化游離銨離子與麩醯胺酸之間的相互轉變
3. 類似的反應也可以被L-天門冬胺酸酶(asparaginase)所催化
4. 由於某些腫瘤顯示對麩醯胺酸和天門冬胺酸的需求異常提高，現已試圖將天門冬胺酸酶和麩醯胺酸酶用於癌症治療

氨的運輸

1. 兩餐之間，維持血漿中胺基酸的穩態濃度，依賴於將貯存的內源性蛋白質釋放，並和各種組織利用之間達到平衡
2. 肌肉產生了生物一半以上的游離胺基酸，而肝臟則是尿素循環酶的所在地，這些酶對過量的氮執行必要的處理
3. 肌肉和肝臟對維持血液中，循環的胺基酸平衡十分重要
4. 游離胺基酸，尤其是丙胺酸和麩醯胺酸，由肌肉釋放進入循環系統，丙胺酸作為血漿中運輸氮的一種交通工具，主要被肝臟攝取，麩醯胺酸主要被腸和腎攝取，兩個器官將較大比例的麩醯胺酸轉變為丙胺酸
5. 麩醯胺酸也可作為腎臟排泄氨的來源，經由腎臟釋放氨，以調節酸鹼平衡，而除此之外腎臟也可以製造部分的胺基酸給肝臟和肌肉吸收，如精胺酸(Arginine)、組胺酸(Histidine)、酪胺酸(Tyrosine)及絲胺酸(Serine)等
6. 肌肉釋放的胺基酸主要為支鏈胺基酸，如白胺酸(Leucine)、異白胺酸(Isoleucine)、纈胺酸(Valine)
7. 丙胺酸(Alanine)是糖質新生的關鍵胺基酸，肝臟中，丙胺酸合成葡萄糖的速率遠超過其他胺基酸，直到丙胺酸濃度達到生理水平的20~30倍時，肝臟江丙胺酸轉變為葡萄糖的能力才會達到飽和(所以一般情況下，飽和不會發生)
8. 在攝取富含蛋白質的飲食後，內臟組織釋放胺基酸而周邊的肌肉組織則攝取胺基酸，其中最明顯的就是支鏈胺基酸的攝取
9. 支鏈胺基酸在氮的代謝中扮演著特殊的作用，在禁食狀態，能提供大腦能源，進食後，主要被肝臟和肌肉組織吸收

腎臟可以產生的胺基酸主要有以下四種

※腎衰竭的病人即喪失此功能，以致內部胺基酸的利用、蛋白質的生成等代謝出現障礙