~Teachingcenter的醫學筆記~

胚胎學

脊索 Notochord

1. 脊椎動物中，脊索的支持功能將會被脊柱取代，脊索為胚胎期暫時的構造
2. 特化的上胚盤細胞(脊索前細胞(prenotochordal))從原凹部分進入，並往頭部 延伸，直到碰到脊索前板(prechordal plate)，形成脊索板(notochordal plate)
3. 脊索前細胞插入下胚盤(hypoblast)，與部分下胚盤細胞彼此融合取代，形成 脊索板(notochordal plate)
4. 下胚盤細胞逐漸被內胚層(endoderm)細胞取代，脊索板也開始增生並脫離內  胚層，在中胚層空間形成長形管狀，此為最終脊索(definitive notochord)
5. 脊索的功能
   • 提供胚胎結構支持力
   • 刺激上胚層細胞形成神經板、神經管，刺激軸旁骨骼、肌肉生長
   • 轉形(transform)體節(somites)中特定中胚層細胞，最終成為椎間盤髓核(nucleus pulposus of intervertebral disc)(但是和脊柱骨骼形成無直接關係)
   • 刺激背側胰臟(dorsal pancreas)早期發育

神經管形成 Neurulation

1. 胚胎第3周，脊索(notochord)導引外胚層分化出神經外胚層(neuroectoderm)，形成神經板(neural plate)
2. 神經板向脊索凹陷後形成神經溝(neural groove)和神經摺(neural fold)，封閉後形成神經管(neural tube)和四處移行的神經嵴細胞(neural crest cells)
3. 原腸胚(gastrula)改稱為神經胚(neurula)，神經管於第4周封閉
4. 在頭部會特別突出，最後形成腦部
5. 神經外胚層會產生腦和脊髓，也會產生其他構造如視網膜，伸長的神經板會對應脊索長度，當脊索延伸時，神經板變寬且向頭側伸展至口咽膜，最後伸展超過脊索
6. 脊索與神經管之比較Notochord vs Neural tube

7. 第3周末尾，神經褶開始移動並且融合，神經板受到脊索（notocord）的誘導轉變為神經管（neural tube），即CNS原基。神經管很快從外表面外胚層分開，而表面外胚層會融合形成連續的一層之後，表面外胚層分化為表皮

疾病介紹-神經管缺陷 Neural tube defects, NTD

1. 神經管首、尾端不閉合或閉合不全
2. 懷孕前三個月起每日服用400 µg葉酸(folic acid)，可有效降低神經管缺陷的發生率
3. 無腦畸形(anencephaly)
   1. 發生於頭端、腦部組織不發育，形成無腦
   2. 出生時多已死亡，僅少數能存活少許幾天
   3. 可以藉由母體中的α-胎兒蛋白篩選及超音波檢查診斷出來，中止妊娠
4. 脊柱裂(spina bifida)
   1. 頸部或其下的神經管未閉合，最常見於腰薦區(lumbosacral region)
   2. 主要可分為三類
      1. 隱性脊柱裂(spina bifida occulta)：脊椎骨有開口，脊髓無明顯損傷
      2. 腦脊髓膜膨出(meningocele)：腦脊髓膜通過椎體開口突出體表，但脊髓未暴露
      3. 腦脊髓脊髓膜膨出(myelomeningocele)：脊髓也通過開口暴露於體表，又稱為開放性脊柱裂(open spina bifida)
   3. 治療
      1. 目前無廣泛有效對於脊柱裂的治療
      2. 在生產前診斷脊柱裂，目前正在發展子宮內手術的治療方式
      3. 產後治療則是修復脊柱開口、復健治療和治療水腦

神經嵴 Neural crest

1. 胚胎第3~4周，外胚層板狀的神經摺(neural fold)會封閉，圍成管狀的神經管(neural tube)，在神經溝(neural groove)外緣形成神經嵴細胞(neural crest cells)
2. 形成神經管後，神經嵴細胞脫離神經管進入胚胎中胚層，大範圍移動到胚胎各處形成神經組織、中胚層衍生物構造(←由外胚層轉形為中胚層)