~Teachingcenter的醫學筆記~

睪丸腫瘤(testicular tumor)

轉自台大醫院泌尿部 陳世乾醫師文章

通常，當父母帶著小孩來到門診，並且主訴小孩的陰囊腫大，變得一邊大一邊小時，我們就要特別注意，陰囊的內容物，是否有了變化。
在陰囊的內容物中，最重要的就是睪丸了。另外，還有副睪、輸精管，以及精索中的睪丸動脈、蔓狀靜脈叢、神經等。在身體檢視時，首先要觀察陰囊皮膚有無發紅、浮腫、外孔、出血斑，再來要觀察其大小的改變。當陰囊中的內容物腫大時，則應該檢查其表面的硬度，是否與皮膚相黏。再用手壓壓看，是否有壓痛的現象。然後，再把診室的燈關暗，用手電筒靠著陰囊照看看，是否有透光性。若是懷疑有腫瘤存在時，則需要仔細判定，是來自睪丸或副睪。如果有一邊的陰囊空空，沒有內容物存在時，則可能是隱睪症的小孩。

病理機轉
睪丸為左右成對的橢圓形腺體，位於陰囊之內，陰囊則為腹壁各層的延展而成。陰囊皮膚較多色素沈著，其表面鬆弛，形成皺摺。陰囊的中央，則有陰囊縫線。睪丸的平均大小約為4 x 3 x 2.5公分，其外面由一層緻密的筋膜覆蓋，叫做睪丸白膜。睪丸裡面，主要由產生精子的細精小管，和分泌雄性激素的間質細胞所構成。
而精子品質的好壞，和精蟲數目的多寡，又可能決定是否能夠生男育女，傳宗接代的重責大任。無怪乎當父母碰到小男孩的陰囊有異樣時，就要非常慎重的帶來檢查了。
事實上，小孩的睪丸腫瘤並不常見。據估計，小孩的睪丸腫瘤大約佔所有嬰兒及孩童實體惡性腫瘤的1%~2%，比率並不高。在男性而言，每年每十萬人口的患病率，則約為0.5~2人。在所有睪丸腫瘤的患者當中，孩童所佔的比率，大約僅有2%~3%而已，其得病的高峰年齡層，大約在二歲左右。通常，白種人比黑種人較易罹患此病，它是孩童當中第七種常見的腫瘤，大約60%的小孩睪丸腫瘤發生在二歲以前。
至於小孩患病的年齡，則可提供腫瘤組織形態的可能線索。例如，幼童最常發生的睪丸腫瘤，即為卵黃囊腫瘤，而其好發年齡大約在一歲半左右。另外，除了萊氏細胞腫瘤(Leydig cell tumor)外，性腺實質腫瘤通常發生於早期嬰兒期。在萊氏細胞腫瘤，通常以早熟的青春期表現出來，而發生於五歲到九歲之間。至於畸胎瘤發生的年齡，則大約與卵黃中腫瘤相似。而睪丸旁精索所生的橫紋肌肉瘤，則發生較晚，大約在四、五歲左右。小孩及成人的睪丸腫瘤，有二點不同。小孩的睪丸腫瘤當中，約有30%是良性，而成人中良性者少於5%。另外，小孩睪丸腫瘤發源於生殖細胞者僅有六、七成，而成人之睪丸腫瘤，則佔九成以上。

臨床探討
小兒睪丸腫瘤最常見的症狀，是一個無痛性的，在陰囊內的腫塊，摸起來較硬，而且不具透光性，通常只有單側發生，常因被父母所發現而帶來就診。大約有10%~20%的患者，合併有陰囊積水的現象。如果有性腺實質腫瘤的存在，且分泌荷爾蒙，則可能有第二性徵之早熟發育或男性女乳症的發生。
根據腫瘤細胞的來源及位置，可將小兒睪丸腫瘤大約分成下列八種：
一、生殖細胞腫瘤：包括常見的卵黃囊腫瘤，畸胎瘤，卵黃囊畸胎瘤，以及精原細胞瘤等。
二、性腺實質腫瘤：包括萊氏細胞瘤(Leydig cell tumor)，蛇氏細胞瘤(Sertoli cell tumor)，以及間性腫瘤等。
三、性腺芽胚瘤。
四、支撐組織腫瘤：包括纖維瘤，平滑肌瘤，以及血管瘤等。
五、淋巴瘤及白血病。
六、類腫瘤病灶：包括類上皮囊腫，先天性增生性結節，以及腎上腺增生等。
七、續發性腫瘤。
八、附件腫瘤。
其中，卵黃囊腫瘤是最常見的小兒睪丸腫瘤。如果小孩是在一歲以前發現睪丸腫瘤，則其預後比年紀較大的兒童為佳。至於卵黃囊畸胎瘤及精原細胞瘤二者，則常見於青春期之後的男性。

檢查與診斷
對於小兒睪丸腫瘤而言，陰囊的超音波掃描是常被利用到的工具。超音波檢查可分別陰囊水腫以及睪丸腫塊的不同，而且可評估另一側睪丸的情形，以及腹部的狀況。高頻率的超音波可偵測至二、三毫米的睪丸腫瘤，它可能為局部或廣泛性的病灶。小病灶者所表現的大多為低回音波，而大病灶者則常是不勻稱的表現。如果有壞死及出血處，則可能產生鈣化。當腫瘤變大時，睪丸外形可能成為球形或分葉狀。至於附睪及皮膚，則通常不受影響。
近年來，電腦斷層掃描常被用做睪丸腫瘤必備的檢查，觀察後腹膜腔的情形，因為這是最常發生腫瘤轉移的區域。另外，核磁共振掃描的檢查，也可提供這方面的訊息。在手術之前，抽血檢查腫瘤標記的數值，也是非常重要的檢驗。其中，甲種胎兒蛋白(α-FP)以及貝他絨毛膜性腺刺激素(β-HCG)的檢查，是睪丸腫瘤最重要的腫瘤標記。如果數值升高，則表示有睪丸腫瘤的存在。在手術切除睪丸腫瘤後，腫瘤標記的數值應該會下降至正常值。如果仍然偏高，則要懷疑有後腹腔區域腫瘤轉移的可能。
在卵黃囊腫瘤存在時，甲種胎兒蛋白的數值通常會升高。至於成人的睪丸腫瘤，則可見到貝他絨毛膜性腺刺激素的升高，這是由合體細胞性滋養層所產生。另外，胸部放射線檢查，以及腹部電腦斷層掃描的檢查，可以讓我們了解腫瘤侵犯的程度及期別，以做為治療的依據。

處理原則
小兒陰囊摸到腫塊，懷疑有睪丸腫瘤時，無論如何，經由鼠蹊部實施無損傷性阻斷精索，來進行睪丸探測的手術，是目前診斷睪丸腫瘤最準確的方式。如果發現有硬性質塊出現時，經由高位結紮精索，以及實施根除性的睪丸切除手術，則是唯一的治療選擇。
卵黃囊睪丸癌是青春期前幼童最常罹患的睪丸腫瘤，大約佔孩童睪丸腫瘤的40~45%。在孩童生殖細胞腫瘤當中，則約佔85~90%。其中的四分之三，出現在三歲以前。其他腫瘤尚包括了胚胎及內胚層竇性腫瘤。當診斷確定後，即實施經由鼠蹊切除睪丸腫瘤的手術。由於胎兒蛋白的半衰期為六天，因此手術後三個星期再加以測定。如果腫瘤標記恢復正常，而且沒有轉移的情形發現──則病人只要定期追蹤即可。一般的建議是連續二年，每三個月測定腫瘤標記及胸部X光檢查。如果腫瘤標記持續升高，則應該給予化學療法。有時如果淋巴切除無法清除乾淨，則要再加上放射線治療。
在畸胎瘤方面，僅次於卵黃囊腫瘤，居小孩生殖細胞瘤的第二位。大都在二歲以前發生，且為良性。組織學上，它由來自三種生殖層之組成構成，可以含有骨骼、軟骨、肌肉、脂肪，神經組織及皮膚等。由於並不常發生轉移，因此實施經鼠蹊部的睪丸根部切除治療，即已足夠。
在性腺實質腫瘤方面，萊氏細胞及蛇氏細胞腫瘤都為良性，而且在幼童較成人為多。由組織學上看，萊氏細胞瘤常無被膜，但與正常睪丸實質清楚分界，並壓迫著它。蛇氏細胞瘤則常有被膜，固態且堅硬，並無壞死或出血。這二種細胞瘤，皆源自胚胎期實質部分的細胞。萊氏細胞瘤可能分泌男性激素，而蛇氏細胞瘤則可製造分泌女性激素。對於無論是萊氏或蛇氏細胞瘤，唯一的治療方式，就是實施睪丸切除術。
至於精原細胞瘤，則為年輕人的典型腫瘤，在幼童非常少見。在性腺芽胚瘤方面，常合併有發育不良的性腺，且非常罕見，組織學上可見到生殖細胞及實質細胞的混合，睪丸切除則是唯一的選擇。另外，白血病侵犯 睪丸，估計約佔所有睪丸腫瘤的2~5%，而且大多數為二側。白血病復發的第一位置，通常是睪丸，緊接著就是骨髓疾病的發生。
在睪丸旁橫紋肌肉瘤方面，由於橫紋肌肉瘤為小孩常見的實體腫瘤，大約有7%發生於睪丸周圍位置。這些腫瘤生長迅速，可經由血液及淋巴管路轉移，而且會有局部侵犯。有些會有後腹膜腔淋巴轉移，或者肺部轉移。其治療為根除性睪丸切除，再加上淋巴摘除術。並追加化學治療，或放射線療法。

結語
如果小孩在出生時，睪丸並沒有下降到陰囊內，便稱為隱睪症。根據統計，隱睪症的患者，將來發生睪丸癌病變的機率，比正常睪丸位置者，高出十倍左右，也有學者報告機率更高。這也是隱睪症的小孩，在接受睪丸固定的手術之後，仍然要定期檢查的一個原因。總之，小孩發生睪丸腫瘤的機率並不高，而且其良性腫瘤的比例較成人睪丸腫瘤者為高，再加上檢查及治療方法的進步，使得孩童睪丸腫瘤的治療，有一個很好的結果。因此，不論是父母或醫護人員，對於小孩陰囊內的睪丸腫瘤，都要提早去發現檢查，並加以診斷及治療，如此才會有良好的預後。