甲狀腺腫瘤thyroid tumor
請一併參考
甲狀腺風暴
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/317725759
甲狀腺術後、Thyroid storm & Myxedema coma
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/344984882
甲狀腺疾病 FNAC細針穿刺
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/345047627
甲狀腺癌
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/345050684
甲狀腺疾病
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/350978288
甲狀腺腫Goiter
荷爾蒙不足代償性甲狀腺增生造成(如TSH相關的回饋作用),增生後的確使甲狀腺素的分泌量符合需求(euthyroidism),然後在慢慢回歸原來的大小,但是當增生太嚴重時,可能會無法復原;另外則是傷害性的刺激增生後,整體的功能還是下降,造成goitrous hypothyroidism。一般goiter不會有capsule,可以和腺瘤或癌症區分
- 瀰漫性非毒性(簡單性)甲狀腺腫diffuse nontoxic or simple goiter
- 若為地方流行性(endemic),則以缺碘造成為主,可能合併有使用含有goitrogens食物的習慣,如甘藍花椰菜
- 若為偶發性(sporadic),則以女性居多,成因為甲狀腺素合成受到干擾、遺傳性酵素缺陷或原因不明
- 型態:
(1)初期(增生期,hyperplastic stage):為瀰漫性濾泡肥大及增生,濾泡擁擠,細胞堆積呈現乳突狀(無fibrovascular core),有吸收泡,型態類似Graves’ disease,但程度較輕微
(2)後期(退化期,colloid involution stage):濾泡擴張,充滿colloid,稱為colloid goiter
- 結節性甲狀腺腫nodular goiter
- 最常見的甲狀腺腫
- 成因尚未完全了解
- 可能與血管的病變有關
- 多結節性甲狀腺腫multinodular goiter
- 多結節性為上述Diffuse nontoxic goiter和nodular goiter的長期型態,呈對稱性之多結節腫大
- 大小不一的結節,是由於各濾泡對TSH敏感性不同及血流供應不同所造成,或是有些結節已產生基因表現上的變化,呈現monoclonal,自發生長(autonomous growth)
- 混合增生期與退化期,伴隨出血、鈣化、纖維化或囊腫形成
- 在功能方面多以euthyroidism表現,臨床上多以mass effect為主,當長太大進入胸腔時稱為plunging goiter
- 若是功能性的結節,則會引起甲狀腺機能亢進,Plummer syndrome
腺瘤Follicular adenomas
- 性質:
- 良性腫瘤,大部分非癌前病灶且無功能性,少數例外
- 無痛性腫瘤,冷性結節
- 濾泡腫瘤性增生,一般會有完整的纖維鞘膜(capsule)圍住
- 例外之功能性腫瘤toxic adenoma
- 常具有TSH receptor或Gs protein alpha-subunit突變
- 高濃度cAMP過度活化甲狀腺增生的路徑而造成腺瘤
- 此途徑在惡性腫瘤中沒有
- 惡性化
- 部分的腺瘤(<20%)的增生途徑和惡性腫瘤相同
- 具有RAS、PIK3CA、PAX8-PPARγ轉位
乳突癌Papillary carcinoma
最常見的甲狀腺癌(70~85%),來源為濾泡細胞,放射線暴露為最重要的危險因子,尤其小心兒童也有發病的可能。冷結節
- 族群:
- 好發於年輕女性(15~35歲)
- Gardner和Cowden症候群會增加其風險
※Gardner症候群:遺傳性腸息肉症候群
※Cowden症候群:PTEN基因胚系突變引起,其特徵是多發的錯構瘤
- 轉移:
- 容易淋巴轉移,診斷時約有一半已經轉移至淋巴,但淋巴結轉移不一定預後差,最重要的預後因子為年齡
- 容易甲狀腺內多處轉移(多發性)
- 血管轉移或侵犯不常見
- 五年存活率約90%
- 機轉:
- Receptor tyrosine kinase活化,包括RET及NTRK1。RET蛋白本身在正常濾泡細胞並不表現,在腫瘤常會因為rearrangement而被活化,最常見為RET/PTC (20~40%),此類變化在小兒乳突癌、放射線乳突癌、tall cell乳突癌中比例較高
- BRAF基因突變(1/3~1/2),預後較差,較易轉移及侵襲
- 以上兩種癌化路徑,皆會經由MAP kinase,所以不會同時存在
- 型態:
- 乳突狀架構(也可以有濾泡架構)有fibrovascular core
- 有時會出現砂樣小體(psammoma body)
- 重點在於細胞核的變化:核凹陷(grooving)、毛玻璃樣(ground-glass)、空洞核(empty nuclei = orphan Annie eye)、intranuclear pseudoinclusions
- 特殊型態:
(1)follicular variant:核變化符合,但結構為濾泡樣,基因病變:RAS突變較多、RET/PTC較少、BRAF較少
(2)tall cell variant:細胞變長變紅,老年人常見,較具侵襲性而預後較差,BRAF突變常見
(3)diffuse sclerosing variant:年輕人或小孩常見,乳突癌混雜纖維化、淋巴球浸潤(Hashimoto-like)、鱗狀化生,幾乎都有淋巴轉移、易遠處轉移、RET/PTC較多,沒有BRAF突變
濾泡癌Follicular carcinoma
占約10~20%,來源為濾泡細胞,大多為冷結節
- 族群:
- 好發女性,多大於30歲
- 與飲食中缺碘有關
- 轉移:
- 容易血行轉移,骨、肺、肝轉移
- 若為minimally invasive則預後較好,widely invasive預後較差
- 罕見淋巴結轉移
- 機轉:
- PI3K-AKT途徑活化(1/3~1/2),包括RAS及PIK3CA之突變或PTEN之失能(loss of function)突變
※這個途徑和一些adenoma和anaplastic carcinoma相通,會構成一個癌化的spectrum - PAX8-PPARγ轉位t(2;3)(q13;p25),較少見(<10%)
- PI3K-AKT途徑活化(1/3~1/2),包括RAS及PIK3CA之突變或PTEN之失能(loss of function)突變
- 型態:
- 最重要為組織上包膜(capsule)或包膜外血管侵犯,為診斷癌症的唯一條件,否則難以與濾泡性腺瘤(follicular adenoma)區分
- 細針抽吸fine needle aspiration之細胞學無法確診
未分化癌Anaplastic carcinoma
來源為濾泡細胞,可能為原發或從濾泡癌去分化而來(約各佔一半的案例),基因方面則可為RAS或PIK3CA突變,再加上p53去活化或beta-catenin活化而來,好發於老年族群(>65歲),預後最差,發現時多已經血液及淋巴轉移,臨床表現為壓迫性症狀
髓質癌Medullary carcinoma
來源為濾泡旁細胞(parafollicular cell C或稱為C cell)
- 臨床:
- 雖會分泌抑鈣素(calcitonin),但臨床少見嚴重低血鈣,可作為其中一種腫瘤標記,另一種常用的腫瘤標記為CEA
- 神經內分泌腫瘤,少部分可分泌serotonin、ACTH、VIP
- 族群與基因:
- 80%為sporadic,以成人居多
- 10~20%伴隨多發性內分泌瘤(MEN II,小孩或年輕的成人),較具侵犯性(尤其MEN 2B)
- 家族性髓質癌是家族中只有髓質癌,而沒有MEN,成人時發病,可為多發性,背景有C-cell hyperplasia,相較於一般髓質癌,進展較為緩慢(indolent)
- 預後:
- 預後差,五年存活率50%
- 局部侵犯頸部,可經由淋巴或血液轉移
- 機轉:
- RET基因突變而活化
- 型態:
- 可為單一或多發
- 型態多樣化
- 由polygonal or spindle細胞組成
- 最重要為其間質中有類澱粉(amyloid)沉積,為calcitonin的分裂片段
- 腫瘤細胞可以以CEA染色染出
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