~Teachingcenter的醫學筆記~

腎上腺機能不足adrenal insufficiency

1. 原發性急性腎上腺機能不足
   1. 慢性機能不足之病患，遭受壓力時來不及反應或補充造成crisis
   2. 長期服用類固醇的病患突然完全停藥
   3. 大量出血或休克造成供血不足之皮質傷害，如：難產的新生兒、創傷(尤其是抗凝血治療中的病人)、嚴重敗血症

2. Waterhouse-Friderichsen syndrome
   1. 可能發生於無法控制的菌血敗血症，大量雙側腎上腺皮質出血，腎上腺皮質功能受損以致分泌不足
   2. 以Neisseria menigitides最為常見，另外pseudomonas、pneumococci、staphylococci、Haemophilus influenzae也可能造成
   3. 病人可能低血壓至休克、瀰漫性血管內凝血、皮膚可見大塊的紫斑(purpura)
   4. 死亡率高
3. 原發性慢性腎上腺機能不足
   1. 愛迪生氏症Addison disease
   2. 90%的腎上腺皮質喪失功能時出現症狀
   3. 成因：
      (1)自體免疫：最常見(60~70%)，autoimmune polyendocrine syndrome 1 (APS1)為autoimmune regulator (AIRE)基因突變導致，容易合併念珠菌感染、外胚層異常及自體免疫副甲狀腺低下；APS2則是合併自體免疫甲狀腺炎或第一型糖尿病
      (2)感染造成：結核菌感染、Histoplasma capsulatum、Coccidioides immitis、AIDS
      (3)轉移後腫瘤：以肺癌和乳癌最常見
      (4)先天異常：DAX1 X-linked hypoplasia、adrenoleukodystrophy
   4. 臨床症狀：
      (1)aldosterone降低→血鈉下降、體內水分喪失→容易低血壓、休克
      (2)血鉀上升、代謝性酸中毒
      (3)cortisol降低→倦怠、無力、是睡、昏迷、低血糖
      (4)ACTH上升→皮膚黑色素生成變多
      (5)其他：腸胃不適、噁心、嘔吐、腹瀉、體重減輕
4. 次發性腎上腺機能不足
   1. 下視丘或腦下腺疾病造成ACTH下降
   2. 因為ACTH下降，所以無皮膚hyperpigmentation的情形

腎上腺皮質腫瘤adrenocortical neoplasms

1. 腺瘤：大多無功能性，大小及重量是區分良性惡性重要指標
2. 腺癌：比起腺瘤較具功能性，通常很大，會侵犯血管淋巴，常見肺臟轉移