~Teachingcenter的醫學筆記~

胰臟(神經)內分泌腫瘤

請一併參考

胰臟疾病pancreatic disease

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/350911952

Anatomic triangle (Gastrinoma triangle)

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/348627146

1. 正常組織及細胞功能
   1. β cell：占約70%，只存於胰島，分泌胰島素、c-peptide、amylin
      ※amylin：胰澱素，又稱胰島澱粉樣蛋白(islet amyloid polypeptide, IAPP)，對insulin分泌有負回饋作用，能減少Glucagon(昇糖素)分泌、延遲胃排空、中樞性減少食慾
   2. α cell：占約20%，分泌昇糖素，使肝醣分解上升血糖
   3. δ cell：占約7%，分泌somatostatin，抑制insulin和glucagon的分泌
   4. PP cell (or F cell)：占約3%，分泌pancreatic polypeptide，刺激胃腸酵素分泌並且抑制腸蠕動
   5. D1 cell：少，不到1%，分泌vasoactive intestinal polypeptide (VIP)，會使肝醣分解上升血糖，也會增加腸胃道水性分泌造成水瀉
   6. Enterochromaffin cell：少，分泌serotonin

2. Insulin胰島素
   可使肝醣、脂肪及蛋白質製造增加，並且降低這些體質降解，另外，胰島素也有mitogenic和細胞生長分化的功能
3. 胰臟(神經)內分泌瘤
   1. 大部分為有功能
   2. Insulinoma多良性表現，其餘多為惡性表現(局部侵犯或轉移)
   3. 細胞型態無法用於預測行為，有時惡性的腫瘤細胞反而沒有局部侵犯或轉移
   4. 可分泌原本胰臟無法分泌的激素，如：ACTH、melanocyte-stimulating hormones (MSH)、ADH等
4. 胰島素瘤Insulinoma
   1. 最常見的胰臟神經內分泌腫瘤，發作時多已成人
   2. 源自beta cell，可分泌胰島素造成血糖下降
   3. 臨床會有Whipple triad
      (1)-Features of hypoglycemia
      (2)-Blood sugar spontaneously less than 45mg/dL
      (3)-Symptoms are relieved by glucose supply
   4. 大部分為良性，少為惡性、局部侵犯或轉移
   5. 常伴隨amyloid堆積

※先天胰島素過高則常是由islet hyperplasia (nesidioblastosis)造成，原因有母親糖尿病、Beckwith-Wiedemann syndrome等

5. 胃泌素瘤Gastrinoma
   1. 源自G細胞，可能源自十二指腸壁、胰臟內、胰臟旁等地方
   2. Gastrin分泌增加造成Zollinger-Ellison syndrome，進而發生消化性潰瘍
   3. 臨床上可見多發性反覆治療無效的消化性潰瘍，而且可能發生於不常見的位置(如空腸)，也會造成腹瀉、腹痛
   4. 大多為惡行，常合併局部侵犯或轉移
   5. 有25%為MEN-1，易為multifocal
6. 昇糖素瘤Glucagonoma
   1. 源自alpha細胞
   2. 昇糖素分泌增加，導致高血糖、貧血、皮膚紅斑(migratory necrotizing skin erythema)
   3. 病人多為停經後女性
7. 體制素瘤Somatostatinoma
   1. 源自delta細胞
   2. 分泌somatostatin，造成胰島素、昇糖素和消化酵素的分泌都下降，造成血糖升高、脂漏症、膽結石
8. 血管活性腸肽瘤VIPoma
   1. 源自D1細胞
   2. 分泌vasoactive intestinal polypeptide，造成水瀉、低血鉀、胃酸低、鹼中毒
   3. 另外，VIPoma也可見於neruoblastoma、ganglioneuroma、pheochromocytoma
1. 胰多肽瘤Pancreatic polypeptide tumor
   1. 源自PP細胞
   2. 造成pancreatic polypeptide分泌量增加，但大多無症狀