~Teachingcenter的醫學筆記~

胚胎學-心血管系統發育
Development of Cardiovascular system

心臟、血管是人體主要系統中最早產生功能的系統(於胚胎第3周時產生)

1. 胚胎第22天，心肌開始收縮
2. 胚胎第24~25天，心臟開始推送血液
3. 淋巴系統的發育相對慢些，約在胚胎第5周開始

參與形成心臟的胚層

1. 臟層中胚層splanchnic mesoderm
2. 軸旁中胚層、外側板中胚層
3. 神經嵴細胞neural crest cells

補充：造血hematopoiesis

1. 造血最早出現在胚胎第3周，位於卵黃囊的胚外臟層中胚層(extraembryonic splanchnic mesoderm)
2. 中胚層除形成血管外，亦會分化為造血幹細胞，負責形成所有血球細胞
3. 胚胎第5周開始，造血功能逐漸由肝臟、胸線、脾臟取代
4. 胚胎第20周之後，骨髓逐漸成為最主要的造血場所，出生以後主要也是由骨髓負責造血

心臟發育

1. 形成心管(heart tube)
   1. 胚胎第3周(約第16~18天)，胚內外側板中胚層(intraembryonic lateral plate mesoderm)的臟層(splanchnic layer)於頭端神經摺兩側及前緣形成初級心區(primary heart field)
   2. 胚胎側向摺疊(lateral folding)使雙側成心區向中線併攏，並且前後摺(AP folding)使成心區彎向腹側面
2. 形成心環(cardiac loop)
   1. 心管膨大成五區
      1. 動脈幹(truncus arteriosus)
      2. 心球(bulbus cordis)
      3. 原始心室(primitive ventricle)
      4. 原始心房(primitive atrium)
      5. 靜脈竇(sinus venosus)
   2. 心環彎曲、旋轉，摺疊成最終型態
3. 形成心房中膈(atrial septum)
   1. 胚胎第23~27天形成
   2. 共同心房(common atrium)頂部，向下長出鐮形原中膈(septum primum)
      1. 原中膈下緣仍留有開口連通左、右心房稱為原孔(ostium primum)
      2. 原中膈上部形成開口稱為第二口(ostium secundum)，之後原孔逐漸封閉消失
   3. 右心房形成新的鐮形第二中膈(septum secundum)
      1. 第二中膈下部形成開口稱為卵原孔(foramen ovale)
      2. 血液由右心房卵圓孔斜向穿經原中膈第二孔進入左心房
4. 形成房室中膈(atrioventricular septum)
   1. 胚胎第4周底，共同房室管(common AV canal)前面、後面(或稱腹、背面)分別出現逐漸突出的房室心內膜墊(AV endocardial cushion)
   2. 前後心內膜墊相互靠近，最終相觸融合，區分左右各自獨立房室管
5. 形成心室中膈(interventricular septum)
   1. 從下方正中線處的心室中膈肌肉部(muscular interventricular septum)向上延伸
   2. 從上方分隔出主動脈、肺動脈幹的右心球嵴和左心球嵴(right and left bulbar ridge)分別向下延伸，最終心室中膈肌肉部和左右心球嵴會在中線處相融合成心室中膈膜狀不(membranous interventricular septum)
6. 形成主動脈-肺動脈幹中膈(aorticopulmonary septum)
   1. 胚胎第5周，神經嵴細胞(neural crest cells)由後腦移到動脈幹嵴(truncal ridge)、心球嵴(bulbar ridge)
   2. 神經嵴細胞同時建立節律器細胞(SA node、AV node、Purkinje fibers)、心臟傳導系統
   3. 動脈幹嵴、心球嵴以螺旋方式生長，由相對位置相互靠近，於中線癒合成主動脈-肺動脈幹中膈(aorticopulmonary septum)

心包繫膜 Mesocardium

1. 心臟發育
   • 胚胎第3周，胚胎頭段形成左右兩條縱向心內管(endocardial tube)
   • 兩條心內管向中線靠攏合併，融合成單一條位於中線處的粗大心內管，其背側有背側心繫膜(dorsal mesocardium)將之連結於背側體壁
   • 心環(cardiac loop)形成五處膨大過程中，出現旋轉、彎曲，被撕裂的背側心繫膜退化消失，心臟(心內管)成為心包腔中一根游離的彎曲血管，下方以靜脈竇(sinus venosus)連到卵黃囊
2. 心包橫竇(transverse pericardial sinus)
   • 成人心包後壁的心包橫竇，它的下緣就是四條肺靜脈的穿入點
   • 心包壁層轉折區(也就是無壁層區)，就是胚胎期靜脈竇(sinus venousus)的發育遺跡
   • 背側心繫膜破裂消失，形成相通連的空間，成為未來的心包橫竇
     
     圖片來源：https://www.slideshare.net/PoonamSingh42/1-pericardium

疾病簡介-心房中膈缺損Atrial Septal Defect, ASD

1. 心房中膈缺損是常見的先天性心臟疾病，發生率大於1/2000，男女比例為1:2
2. 正常出生後，肺臟開始運作造成左心房血壓上升，使原中膈貼緊第二中膈，阻擋血液由右心房流入左心房，之後第二中膈逐漸與原中膈相癒合，形成完全封閉的心房中膈
3. 心房中膈缺損中最常見的情形，是原中膈上的第二孔過大(細胞過度凋亡)或是第二中膈發育不全導致卵圓孔過大，此時左右心房間形成開放性通道，使缺氧血和充氧血在右心房混合
4. 較嚴重的ASD，運動時會有呼吸困難、心悸、氣短、易疲勞等情形