疾病

機制

病灶位置

特性

大
血
管

Takayasu arteritis

T

主動脈弓

年輕女性、跛行

巨細胞血管炎

Giant cell arteritis

T

頸動脈分支

老年女性、頭痛
ESR>50

中
小
型

Wegener’s granulomatosis

B,T

鼻炎、
肺開洞、腎炎

c-ANCA
血膿樣鼻分泌物

Churg-Strauss

B,T

氣喘、神經炎

p-ANCA、副鼻竇炎*

Polyarteritis nodosa

IC

腎炎

HBV、有IC沉澱

Microscopic polyangiitis

B

腎炎

p-ANCA、無IC沉澱
無肉芽腫

Kawasaki disease

不明

冠狀動脈

小兒、發燒出疹

Buerger’s disease

不明

小腿

年輕男性、抽菸

小
血
管

Idiopathic cutaneous vasculitis

IC(N)

皮膚

大人吃藥/感染後
下肢有浮腫性紫斑

過敏性紫斑症^

HS purpura

IC(N)

皮膚、腎

小孩呼吸道感染/吃藥、腹痛、下肢紅疹、血尿

全部

貝塞特氏症候群

Behcet’s syndrome

IC(N)

各血管、器官

口腔+生殖器潰瘍
葡萄膜炎

*Churg-Strauss的鼻炎偏過敏性鼻炎，有嗜酸性球，膿樣物少

^HS purpura = Henoch-Schonlein purpura = Anaphylactoid purpura

IC = immune complex

IC(N) = immune complex with leukocytoclasis (neutrophils)

節錄自 First Choice

33.PNG

許多小血管炎病例的血清會和中性球細胞質抗體反應，顯示有抗中性球的自體抗體存在，即稱ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)。
ANCA可以酒精固定血清中的中性球以免疫螢光顯微鏡或免疫化學分析測得，而呈現兩種不同染色型：
一種是染在細胞質局部(cytoplasmic ANCA; c-ANCA)，特異性標的抗原為proteinase 3，會出現在Wegener 肉芽腫
另一種為染在細胞核周邊(perinuclear ANCA; p-ANCA)，特異性標的抗原為myeloperoxidase，出現在大多數的顯微鏡下型多發性血管炎和Churg-strauss 症候群中。


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