水泡性疾病 @ ~Teachingcenter的醫學筆記~

水泡性疾病

天泡瘡有四種：尋常天泡瘡(Pemphigus vulgaris)、增殖性天泡瘡(Pemghigus vegetans)、葉狀天泡瘡(Pemphigus foliaceus)、紅斑性天泡瘡(Pemphigus erythematosus)
- 尋常天泡瘡(Pemphigus vulgaris)，最常見，80%
  1. 自體免疫疾病，免疫系統攻擊角質細胞間的desmoglein 3
  2. 臨床上好發於30~50歲的中年人，容易侵犯口腔黏膜、頭皮、臉部、腋下以及承受壓力處，病灶以表淺易破的水泡為主
  3. 病理上主要是水泡，位於基底細胞之上，水泡內沒有發炎細胞，但是有acantholytic cells。水泡底部殘存的基底細胞，會形成墓碑樣(tombstone)的構造
  4. 免疫螢光染色顯示會有IgG的沉積在表皮的細胞間隙
- 葉狀天泡瘡(Pemphigus foliaceus)為類似的疾病，但裂損處位於較上方，自體免疫系統攻擊的是desmoglein 1，而且不常見口腔黏膜病灶
大水泡性類天泡瘡(Bullous pemphigoid)
- 臨床上好發於老年人，一樣容易侵犯口腔黏膜，和大腿的內側、腋下、鼠蹊部以及前臂彎曲面，此病之水泡較天泡瘡堅固不容易破裂
- 病理上主要是表皮下的水泡，水泡內含有嗜酸性球，不會有acantholytic cells
- 免疫螢光染色顯示會有沿著表皮的基底膜有線狀的IgG、C3和免疫複合體堆積
泡疹性皮膚炎(Dermatitis herpetiformis)
- 臨床上好發於20~30歲的年輕人，病灶處極癢，好發於四肢的extensor side，水泡往往有群聚的現象且較不易破裂
- 病理上主要是在乳頭狀真皮部位，有是中性白血球的聚集，因而形成皮下水泡，沒有acantholytic cells
- 免疫螢光染色顯示會有IgA堆積在真皮的乳頭狀層