~Teachingcenter的醫學筆記~

一些頸部疾病整理

• 鰓裂囊腫(branchial cleft cyst)(= branchial sinus)
  • 位於頸部前側方(sternocleidomastoid之前)，來源為殘存的咽裂(remnants of the pharyngeal cleft)或是在頸部淋巴結內異生的唾腺組織，以第二和第三咽裂和咽弓的異常最為常見。
  • 腮裂囊腫占約兒童頸部腫塊成因20%
  • 成因為第一咽裂發育異常，或第二咽弓沒有完全覆蓋第三和第四咽弓等原因，造成頸竇(cervical sinus)沒有消失
  • 型態為2~5公分直徑大小的囊腫，覆蓋鱗狀或偽復層柱狀上皮，也可以向外至皮膚或向內至咽喉形成瘻管
  • 上皮下有豐富的淋巴組織浸潤，也常有germinal centers，故又可稱為lymphoepithelial cyst 
  • 第一鰓裂囊腫，占約1~8%，通常位於下頷與耳翼(pinna)的交角前後(inferior mandible at the angle or just below the earlobe)、外耳聽道或是耳下腺附近
  • 第二~四鰓裂囊腫則通常在下頷角的正下方或沿著胸鎖乳突肌前緣出現，其中第二鰓裂囊腫的發育異常占92~99%
    ※咽溝 = 咽裂 = pharyngeal groove = pharyngeal cleft = branchial groove = branchial cleft
• 甲狀舌管囊腫(thyroglossal duct cyst)
  • 沿著甲狀腺的發育途徑：foramen cecum → 前頸部
  • 囊腫覆蓋上皮為鱗狀或偽復層柱狀上皮，甚至是中間的過渡型態
  • 上皮下可見甲狀腺組織伴隨慢性發炎，切除若不完全會再發，但惡性變化十分罕見
  • 切除術式為Sistrunk procedure
• 副神經節瘤(paraganglioma, carotid body tumor)
  • 神經內分泌瘤，50~60歲好發，單一且以偶發為主，若為MEN II則會有家族性病史，且為雙側多發性腫瘤
  • Paravertebral paraganglia (aorticosympathetic，如organs of Zuckerkandl或膀胱)：為交感神經系統，chromaffin細胞，會釋放catecholamine (50%)
  • Aorticopulmonary chain paraganglia of head and neck (branchiomeric and intravagal)：包括carotid bodies、ganglion nodosum of vagus nerve等，為副交感神經系統，非chromaffin細胞，不分泌catecholamine，以分泌amine類為主。Chemodectomas指具偵測氧氣或二氧化碳濃度的細胞，所長出的腫瘤
  • 形態學：Zellballen (細胞團塊，為腫瘤細胞，型態一致，核仁不明顯) + delicate fibrovascular stroma (支撐細胞或組織，有S-100 + sustentacular cell圍繞)
  • 大部分為良性，但可能轉移或廣泛性浸潤，單獨組織型態無法判斷其腫瘤行為