~Teachingcenter的醫學筆記~

腎臟腫瘤 Renal tumor

1. 良性
   1. Papillary adenoma，皮質腫瘤，大多小於0.5公分，雖大多為良性，但需視為有惡性可能(小於1cm良性、1~3公分可能惡性、大於3公分即可能為惡性乳突腺癌)
   2. Angiomyolipoma，大且容易出血造成各種臨床症狀，由不同成份的血管、肌肉、脂肪三種組織所組成，HMB45+，好發於tuberous sclerosis病患(25~50%)
   3. Oncocytoma，型態類似chromophobe RCC，腫瘤大、桃心木紅，細胞內堆積粒腺體，由集尿管intercalated cells長出
2. 惡性腎細胞癌renal cell carcinoma
   1. 典型症狀有三：血尿、腹背痛、腹部腫塊
   2. 危險因子：吸菸、肥胖、高血壓、重金屬、洗腎、tuberous sclerosis
   3. 家族性：(1)von Hippel-Lindau syndrome，雙側多發囊腫及RCC，VHL基因突變；(2)家族性clear cell carcinoma，也是VHL基因或相關基因病變造成；(3)家族性papillary carcinoma，trisomy 7(流產或鑲嵌細胞)及MET基因突變
      ※VHL基因為tumor suppressor基因、MET基因為oncogene
   4. 空亮細胞型(clear cell)，占70~80%，來源為近端腎小管上皮細胞，細胞質成空亮或顆粒狀，腫瘤成斑駁黃色，常有壞死出血及囊狀變性，95%偶發性，可能和VHL基因有關(3p25.3，一側deletion或非平衡性translocation，另一側mutation或hypermethylation)，VHL蛋白為ubiquitin ligase complex之一員，其target蛋白有HIF (hypoxia-induced factor)及IGF1 (insulin-like growth factor 1)，若VHL喪失功能，HIF和IGF1或過度活化
   5. 乳突型(papillary)，占10~15%，好發於長期洗腎病患(透析囊狀病變最常併發之癌症)，常為多發性，來源為遠曲小管上皮，也容易出現血囊狀變化，腫瘤成乳突狀併foamy細胞，偶發型與trisomy 7,16,17 (鑲嵌細胞) and 45X有關，突變活化MET基因，或和t(X;1)有關，MET蛋白為肝細胞生長因子(hepatocyte growth factor, HGF)有關
   6. 厭色性(chromophobe)，占約5%，來源為集尿管intercalated cells，腫瘤細胞邊緣明顯，核周圍呈空白狀(halo)，與多發染色體缺失、extreme hypodiploidy有關，預後較好
   7. 集尿管癌(collecting duct cancer)，占小於1%，在腎髓質，無固定模式的多發性染色體缺失，預後差
   8. 腎臟惡性腫瘤(尤其是clear cell carcinoma)，常會伴隨paraneoplastic syndrome，如紅血球增生、高血鈣、高血壓、類澱粉沉積等
   9. 腎臟惡性腫瘤也容易侵犯腎靜脈，甚至影響到右心，容易轉移至肺臟、骨骼、甲狀腺和骨盆淋巴結，若外觀已呈現肉瘤樣變化，則預後差
3. 其他
   1. 移行(泌尿)上皮癌好發腎盂，可為多發性，50%伴有膀胱癌
   2. Wilm’s tumor為nephroblastoma
   3. 若長期反覆結石性發炎，可能會誘發罕見的renal squamous cell carcinoma