~Teachingcenter的醫學筆記~

小兒外科試題-腸道閉鎖

足月產男嬰，出生後腹脹嚴重，出生後第三天仍無胎便解出，腹部X光顯示腸子被擠壓在左側，右側有鈣化現象，嬰兒的活動力尚佳，生命徵象穩定，請問下列敘述哪些是正確的？
(A)產前超音波可能有羊水過多的現象
(B)鼻胃管引流物應該帶有膽汁
(C)下消化道攝影對鑑別診斷沒有幫助
(D)此男嬰很可能是唐氏症患者
(E)應盡快安排手術治療

Ans: (A)(B)(E)←答案請反白

此為小腸閉鎖症(intestinal atresia)，而且應該是空腸以後的閉鎖，因為如果是十二指腸閉鎖，膨大的胃和近端十二指腸，應該是把腸子壓往右側或下側，而由於胎兒內無法攝入更多的羊水，所以產前超音波可能會有羊水過多的情形，出生後的嘔吐物可見膽汁，建議盡快手術以避免新生兒營養不良，下消化道攝影對”鑑別診斷”沒有幫助，但是有時候若擔心合併大腸閉鎖，則會一併執行此檢察

小腸閉鎖

1. 發生率
   1. 新生兒常見的腸阻塞疾病，包含十二指腸閉鎖、空腸閉鎖、迴腸閉鎖
   2. 發生率約為2000~3000名新生兒就會有1位腸道閉鎖，男嬰女嬰沒有差別
   3. 十二指腸閉鎖常合併唐氏症，但其實發生率較低，除去十二指腸，空腸、迴腸閉鎖約1500為新生兒可見1位，而且很少合併有唐氏症
   4. 新生兒小腸閉鎖約佔所有新生兒腸阻塞病例的三分之一左右，屬於發生率較高的小兒外科疾病，大約是食道閉鎖或先天性橫膈膜疝氣的2倍，而幾乎是先天性巨結腸症(Hirschsprung's disease)的3倍
   5. 約有15 %有多處小腸閉鎖
   6. 小腸閉鎖合併大腸閉鎖的機會非常小，但從胃部至大腸的多發性閉鎖，則可能是一種遺傳性疾病，以自體隱性方式遺傳，案例少(大腸閉鎖約只佔所有腸閉鎖的5%，以發生於橫結腸常見)
2. 病因
   1. 假說一：可能是由於胎兒在母體內發生腸扭結、腸套結、內疝氣(internal hernia)、腹裂畸形或腸系膜血管障礙等疾病，而使某一段腸道發生壞死，但因胎兒本身處於無菌狀態故不會造成致死性之腹膜炎，癒合後造成小腸閉鎖的現象
   2. 假說二：對於十二指腸閉鎖，Tandler指出是在胎兒第3週至第4週時第二部份的十二指腸重新腸腔成長(recanalization)失敗所致，並常合併有胰臟和膽道異常
   3. 假說三：空迴腸以及部分的大腸閉鎖，乃是由於胎兒時期腸生長時的缺血傷害所造成，多為腸繫膜血管受傷所致，像母親在懷孕時期患有休克或服用cafergot類藥物(ergotamine + caffeine，治療偏頭痛的藥物)等等。
   4. 部分是由環狀胰臟(annular pancreas)所引起，外科醫師如果在做矯治手術之前能更小心地檢查阻塞位置的話，則環狀胰臟和膽道異常的發現機率可能會更高
3. 臨床症狀
   1. 母親羊水過多症
      1. 閉鎖處越接近胃，羊水就越多
      2. 迴腸閉鎖的羊水過多就沒有十二指腸閉鎖的嚴重
   2. 嘔吐
      1. 空迴腸閉鎖為含膽汁之嘔吐，十二指腸閉鎖則不一定
      2. 有無膽汁可以判斷在十二指腸壺腹(ampulla of Vater)之前或之後
      3. 嘔吐頻率也和閉鎖的遠近有關，十二指腸閉鎖幾乎每餐必吐，較遠側端的腸閉鎖可能每次間隔1~2天
   3. 腹部外觀
      1. 在空腸以後的阻塞可以發現有腹脹的情形，甚至看見膨脹的腸蠕動，而腹脹愈嚴重也表示阻塞的位置愈低，腹脹嚴重時甚至會造成呼吸窘迫，如果出生時由胃中吸出超過25毫升胃液，就要高度懷疑是消化道閉鎖的病嬰
      2. 如果嬰兒的腹部是凹陷或正常，而在出生後有膽汁性嘔吐，則必須考慮是有十二指腸或近側空腸阻塞的情形
   4. 胎便未解
      1. 有些病人可能有部份胎便在小腸發生閉鎖前已進入大腸，所以出生後會排出少量的胎便，但隨即發生大便不解的症狀
      2. 有30%十二指腸閉鎖或20%空迴腸閉鎖的嬰兒，在出生後不久仍可解出正常的胎便
   5. 黃疸
      1. 40%十二指腸閉鎖的嬰兒
      2. 20%空迴腸閉鎖的嬰兒
4. 合併異常
   1. 有30%十二指腸閉鎖合併有trisomy 21
   2. 有30%十二指腸閉鎖的病嬰合併有心臟、腎臟、肌肉骨骼系統或神經系統異常
   3. 有10%空迴腸閉鎖的嬰兒，也合併有心臟、腎臟、肌肉骨骼系統或神經系統異常
   4. 若僅就合併單一器官系統的異常來算，則以心臟血管系統方面的異常最多，包括有心內墊缺損(endocardial cushion defect)、心房中膈缺損(atrialseptal defect)、心室中膈缺損(ventricular septal defect)，以及開放性動脈導管(patent ductusarterosus)等等。另外還可能合併有的疾病像是唐氏症(Down's syndrome)、囊性纖維變性(cystic fibrosis)、VACTERRL多種器官系統的異常(VACTERRL association)、胎便造成的腸脹氣(meconiumileus)、臍膨出(omphalocele)、腹裂 (gastroschisis)等
5. 腹部X光檢查
   1. 以直立姿勢所照的腹部X光可見多處的氣液界面(air-fluid level)，平躺姿勢所照的X光可見數條脹大的腸道
   2. 阻塞的部份愈低則脹大的腸道數目愈多
      1. 阻塞的近側端有非常明顯的擴大，而擴大的近側段以球狀型狀做終結，並合併有肌肉增厚、腸絨毛的頂端變平，以及水腫的現象，進而可能纖維化鈣化，甚至因為過度膨脹而造成穿孔
      2. 阻塞的遠側端腸段之內並沒有胃腸液通過，所以會變得細小(unused microcolon)，但是不論大小和機能都顯得正常，並沒有發現發育不足的證據，而腸璧絨毛會變的較為肥大
      3. 阻塞近端盲端的內徑與腸段遠端腸段內徑的大小差別非常明顯，可從2~3倍，甚至15~20倍均有可能，多半依照阻塞的程度，以及阻塞處與胃的距離的遠近而定
   3. 全部腸道的長度有某些程度的短少
   4. 由於新生兒的腹部X光片很難看區別是大腸或小腸，所以在小腸阻塞的病人還需做大腸顯影劑攝影檢查以看出阻塞處是否合併有大腸，以及大腸是細小的或是正常之大小，還可以看出盲腸的位置可判定是否有腸道轉位不全
6. 小腸閉鎖的分類
   1. 第一型
      1. 腸腔內有膈膜存在
      2. 與近端及遠端的腸段肌肉有相連
      3. 此型約佔所有病人20%
   2. 第二型
      1. 閉鎖以索狀腸段表現
      2. 介於腸管近側段與遠側段之間
      3. 此型約佔35%
   3. 第三A型
      1. 閉鎖兩側為盲端，完全的分離
      2. 有腸系膜V型的缺損
      3. 此型約佔35%
   4. 第三B型
      1. 此型閉鎖伴有廣泛性腸系膜缺損，同時遠側迴腸系膜缺損
      2. 血液供給完全是由單一的迴腸結腸動脈供應，而遠側腸管則圍繞著這一血管周圍，而形成一如彈簧般旋轉，而產生的一種特殊的蘋果皮異常(apple peel deformity)，或稱為聖誕樹的異常(Christmas tree deformity)
      3. 這種異常有常伴有極端早產、狹小的遠側腸管，以及長度非常短少的腸段
      4. 此型約佔4%，可能為體隱性遺傳(autosomal recessive)
   5. 第四型
      1. 小腸有多處發生閉鎖
      2. 此型約佔6%
   6. 通常第一型的腸閉鎖其長度是正常，第二型則可能短少，至於第三型及第四型的腸閉鎖其小腸必定是較短少的
7. 治療
   1. 在確定診斷之後則應儘快考慮手術治療
   2. 手術前
      1. 在手術之前應小心照料病嬰，要特別注意的有體溫的保持
      2. 插入鼻胃管以減輕胃內的壓力，降低發生嘔吐引起吸入性肺炎的機會
      3. 詳細檢查其脫水的程度，如果電解質有缺失不平衡的情形時，應儘快補充電解質和水份
      4. 適時加上術前抗生素的使用
   3. 手術方法
      1. 通常手術方法為切除近端極度脹大的部份小腸及小部份遠端小腸再吻合
      2. 手術時則針對不同型式的腸閉鎖及狹窄採取不同的治療方式，例如十二指腸閉鎖何併有環狀胰臟存在時，則以邊對邊十二指腸對十二指腸吻合術(side to side duodenoduodenostomy)、邊對端十二指腸對空腸吻合術(side to end duodenojejunostomy)，或鑽石型十二指腸對十二指腸吻合術(diamond-shaped duodenoduodenostomy)治療
      3. 如果手術當中發現腸道的存活有問題或是合併有嚴重的胎便性腹膜炎，則先以小腸造口手術，待病嬰情況穩定後再行吻合手術
      4. 手術中必需詳細的審視所有的腸道，因約有15 %的病人有多處閉鎖，需以生理食鹽水注入遠端的小腸內可以避免忽略掉由於遠端有腸內隔膜引起的阻塞
   4. 術後照護
      1. 由於腸道蠕動的恢復較慢，需要一段時間休息，可能會給予營養輸液，並以鼻胃管減壓，減少吻合處發生漏流的可能性
      2. 外也可以加上central feeding經口進食，如Nutramigen、Pregestimil和Enfamil等等
8. 術後預後
   1. 緊急的外科手術，以及成功的手術後治療，才能顯著地降低它的死亡率以及併發症發生的機會
   2. 近年來由於現代外科手術技術及麻醉的進步，加上成功的靜脈營養輸液使用，使新生兒腸閉鎖的存活率已經高達90%以上
   3. 更由於新生兒加護中心照顧技術的進步，對小腸閉鎖的治療，有些醫院的存活率已高達95%