~Teachingcenter的醫學筆記~

肝臟腫瘤

請一併參考

肝癌手術

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/317723179

肝門靜脈高壓(portal hypertension)、遠端脾腎靜脈分流

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/348705653

肝臟受損

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/350737727

肝臟代謝異常疾病

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/350772500

1. Focal nodular hyperplasia (FNH)
   1. 動脈異常造成肝結節(無肝硬化背景且肝細胞正常)
   2. 好發年輕至中年婦女(與口服避孕藥相關)
   3. 中心出現星狀疤痕區(central scar，放射狀纖維組織)，不會有膽汁的顏色
   4. 結節內無portal vein和bile duct，只有不規則的動脈和bile ductular增生，可發現發炎細胞

2. 血管瘤
   1. 良性，最常見的原發腫瘤
   2. 不會惡化成肝細胞癌，而且不會變大或變大速度十分緩慢
   3. 無有效的內科治療可讓肝血管瘤消失或控制其生長速度
   4. 除非肝血管瘤長得很大，壓迫了正常的肝臟，否則也不須做手術切除
   5. 常見的併發症是肝血管瘤破裂，長在肝臟表面、體積大、受到碰撞等，比較容易發生，萬一不幸破裂，會有腹腔內出血，此時可能就須接受開刀或動脈栓塞治療，以避免出血過多造成生命危險
   6. 至於在無症狀下，預防性的動脈栓塞是不需要的，而預防性的手術切除則未有定論
3. 肝腺瘤
   1. 與服用避孕藥有關
   2. MODY3、肝醣儲積症也和肝腺瘤有關
   3. 一般不一定要手術，除發病發破裂出血
   4. 可以分為HNF-1alpha inactivation型、beta-catenin activation型(與HCC同樣的路徑，須小心癌化)、inflammatory型
4. 肝細胞癌Hepatocellular carcinoma
   1. 中年男性，若沒有健康檢查的習慣，發現時多為晚期，預後差
   2. 危險因子：HBV (80%)、HCV、黃麴毒素(影響p53基因)、肝硬化，基因：50%有WNT或AKT途徑的活化
   3. 90%以上的病患會發現alpha-fetoprotein上升，>320 ng/mL且持續上升最具代表性
   4. 型態：單一、多發或廣泛浸潤，背景大多是肝硬化，由動脈供應血流，故可以用栓塞治療。Gross pathology可以發現癌症區域較周圍正常肝臟組織顏色淡，可有綠色膽汁的顏色(肝內膽管癌不會有膽汁顏色，因為合成膽汁的是肝細胞而非膽管細胞)。
   5. 容易侵犯靜脈血管、併發轉移，細胞從分化良好(索狀或假性腺體狀排列)至無分化均可，間質非常疏鬆，不同於肝內膽管癌，常有包膜
   6. Fibrolamellar carcinoma為一種特殊的HCC，好發於年輕人(20~40歲，無性別傾向)，與肝硬化或HBV無關，而且alpha-fetoprotein通常不會升高，預後較好。細胞有oncocytic change，成群被纖維束切割，巨觀可見膽汁顏色
5. 肝內膽管癌Intrahepatic cholangiocarcinoma
   1. 已知的危險因子不多，若曾使用過thorotrast顯影劑(二氧化釷thorium dioxide)或是曾感染過中華肝吸蟲(Clonorchis sinensis、Opisthorchis sinensis)
   2. 惡性膽管增生(為真性腺體)，背景常是硬化間質組織(desmoplastic change with sclerosis)
   3. 容易血型轉移，容易轉移至肺、骨(脊椎)、腎上腺、腦，但散佈的速度比HCC稍慢
   4. 預後極差，通常在半年內死亡
6. 轉移性癌症
   1. 機率遠超過原發性肝腫瘤，為肝臟最常見的腫瘤發生方式
   2. 最常來自乳房、肺、大腸
   3. 常呈現多結節性侵犯，有中央壞死
   4. 臨床上很少會影響到肝功能，多由癌症staging檢驗時，腹部超音波發現

肝臟血管及循環障礙

1. 肝門脈高壓
   1. 請一同參考：http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/348705653
   2. 肝前性門脈高壓：肝門靜脈血栓、脾靜脈血栓
   3. 肝內性門脈高壓：肝硬化、肝腫瘤
   4. 肝後性門脈高壓：窄縮性心包膜炎、三尖瓣閉鎖不全、右心衰竭、肝靜脈阻塞Buddi-Chiari syndrome
   5. 門脈高壓會導致食道靜脈曲張、脾腫大、痔瘡、腹水、肚臍周圍皮下血管擴張(caput medusae)

2. Hepatic vein thrombosis (Buddi-Chiari syndrome)
   1. 血流輸出障礙
   2. 好發於真性紅血球增多症、懷孕、口服避孕藥等高凝固狀態
   3. 也可能是其他疾病造成的共病症，如：癌症、陣發性夜間血紅素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)
   4. 病患出現肝脾腫大併惡性腹水，但卻無右心衰竭時需考慮之，急性時可致命，慢性時則為cardiac cirrhosis
3. Veno-occlusive disease (sinusoidal obstruction syndrome)
   1. 血流輸出障礙，好發於骨髓移植後
   2. Hepatic veins radicles阻塞，造成鬱血、壞死、疼痛性肝腫大、腹水、黃疸