新生兒腫瘤-薦尾畸胎瘤Sacrococcygeal Teratoma @ ~Teachingcenter的醫學筆記~

新生兒腫瘤

薦尾畸胎瘤Sacrococcygeal Teratoma

最常見的新生兒生殖細胞瘤
胚胎第18天開始，原裂由頭向尾端退化，通常在第4周後完全消失，留下最尾端一團間葉細胞導引神經管後部發育
因此，如果最尾端仍殘存上胚層細胞，就會分化出位於薦尾處的畸胎瘤(teratoma)
畸胎瘤(teratoma)的特點在於內含有多種胚層分化組織，如表皮、毛髮、牙齒、軟骨、肌肉、脂肪、腺體組織，因而推測只有形成三種胚層的原裂上胚層細胞(the epiblast of primitive streak)，才具備此種全能幹細胞的特性(pluripotent stem cell)
可分為三類
1. 成熟畸胎瘤(mature teratomas)：其中包含許多完全分化的體細胞，可能有許多有功能的腺體、骨頭、頭髮、牙齒等構造
2. 未成熟畸胎瘤(immature teratomas)：由內、中、外三個胚層中，2或3個胚層的細胞組成，多胚層細胞中至少有1個胚層，其細胞分化未成熟或分化不完全，而其中又以神經外胚層的分化不完全最常見
3. 惡性畸胎瘤(malignant teratomas)：當含有惡性細胞時，稱為惡性畸胎瘤
Gonzalez-Crussi 分級系統(Gonzalez-Crussi grading system)
1. Grade 0：只有成熟畸胎瘤(mature teratomas)
2. Grade 1：未成熟畸胎瘤(immature teratomas)小於10%
3. Grade 2：未成熟畸胎瘤(immature teratomas)介於10~50%
4. Grade 3：未成熟畸胎瘤(immature teratomas)大於50%
Altman分類法(Altman classification)
1. Type I (62%)：幾乎全部外露於體外(僅小部分位於薦椎前方)
2. Type II (14%)：位於體外和薦椎前方
3. Type III (19%)：位於體外，超過薦椎前方進入腹骨盆腔
4. Type IV (6%)：不外露，權位於骨盆腔，惡性的機率較高
預後評估
Ayed A, Tonks AM, Lander A, Kilby MD. A review of pregnancies complicated by congenital sacrococcygeal teratoma in the West Midlands region over an 18-year period: population-based, cohort study. Prenat Diagn 2015; 35:1037.
1. 活產新生兒整體存活率為73%
2. 若有胎兒水腫則較差，15%
3. 腫瘤小於10公分81%，大於10公分72%
4. 實質性(solid)腫瘤45%，囊性/混合性(cystic/mixed)腫瘤73%
5. 成熟畸胎瘤98%，未成熟畸胎瘤69%
6. Altman type：Type I (78%), Type II (70%), Type III (86%), Type IV (80%)
7. 早產小於34周存活率52%
8. 生產方式不影響病童存活率
處置
1. 執行電腦斷層或核磁共振確認腫瘤體內體外的分布，影像學應包含胸腔和骨骼掃描(bone scan)
2. 血清alpha-fetoprotein (AFP)和beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG)以確認是否合併其他惡性生殖細胞瘤
手術治療
1. 必須確實清除乾淨
2. 必須移除薦椎以完成手術(It must include removal of the coccyx to be considered complete.)
3. 在Altman type II~IV的病童，術後常見腸道、直肛、膀胱功能失調
4. 在Altman type I的病童，幾乎無術後併發症
術後分期
1. 良性腫瘤不分期
2. 惡性腫瘤術後分期根據Children’s Oncology Group staging system for malignant extragonadal tumors in childhood
3. Stage I：完全切除腫瘤，包含尾骨切除術(coccygectomy)，邊緣無腫瘤細胞(complete resection at any site, complete coccygectomy, negative tumor margin)
4. Stage II：顯微鏡下可發現邊緣殘留腫瘤細胞，未侵犯淋巴結(microscopic residual, lymph nodes negative)
5. Stage III：有以下情形者為第三期1.有淋巴結轉移。2.有肉眼可見的腫瘤殘留或僅做切片。(lymph nodes involvement with metastatic disease, gross residual or biopsy only)
6. Stage IV：遠端轉移(distal metastases)
術後處置
1. 良性畸胎瘤：
  1. 良性成熟畸胎瘤，手術完全切除後，觀察即可，若無完全切除，則建議執行術後化療，不然有高復發率
  2. 不成熟畸胎瘤，受術完全切除後，建議術後化療
2. 惡性畸胎瘤：
  1. Stage I和II術後化療的5年存活率92%，治癒率69%
  2. 有轉移的話，化療後的5年存活率為83%，而治癒率約67%
  3. 如果術前即有嚴重局部侵犯，術前化療(neoadjuvant chemotherapy)可能可以增加術後和術後化療的5年存活率從49%到83%，治癒率則是從49%到79%
3. 有爭議的點在於良性和惡性stage I是否需要化療，有些醫師會先觀察術後復原情形後，再決定是否後續化療