過年十大常見疾病-頭暈 Dizziness (2) @ ~Teachingcenter的醫學筆記~

此處接續(1)說明眩暈(vertigo)的細節，第1.點其實應為第6.點

周邊型眩暈疾病介紹
- 良性陣發性姿勢性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo, BPPV)
  1. 最常見造成暈眩的原因，半規管的耳石(calcium debris)移位後異常沈積導致
  2. 反覆突然性發作，每次約數秒，不會耳痛耳鳴聽力喪失，症狀的發作與頭部姿勢的移動改變有關
  3. 輔助診斷的理學檢查：Dix-Hallpike maneuver
  4. 治療：耳石復位術(Epley maneuver)
    快速改變患者頭部動作與身體姿勢，藉由重力吸引，讓脫落的耳石引導到正確的位置，稱為耳石復位手法或，其步驟：
    - 患者取坐位，雙腿伸直，頭轉向患側45度，保持頭位
    - 迅速讓患者躺平，頭過水平在下去20~30度(extension 20~30˚)，保持此姿勢1~2分鐘
    - 再讓頭快速向健側轉90度，保持此姿勢1~2分鐘
    - 然後患者側臥到健側，保持此姿勢1~2分鐘
    - 最後保持著頭偏45度的姿勢緩慢坐起，維持坐姿30秒
    - 原理是讓漂浮在半規管的耳石借重力作用移向橢圓囊(utricle)，讓這些脫落顆粒不再刺激後半規管壺腹脊(cupula)，從而減輕眩暈(vertigo)
- 前庭神經炎(vestibular neuritis)
  1. 又稱迷路炎、內耳炎、labyrinthitis、vestibular neuronitis
  2. 病毒感染後，尤其是感冒後，突然出現嚴重且持續的暈眩症，合併噁心嘔吐步態不穩，單次急性發作，症狀持續約1周，然後在6周內緩解
  3. 理學檢查上會發現，持續的眼震、步態不穩(往患側不穩，但通常還能走)
  4. 治療：症狀治療(止暈、止吐)、類固醇治療
  5. 快速擺頭試驗head thrust test (= head impulse test)異常當病人的頭快速的往患側轉時，病人會因為vestibulo-ocular reflex (VOR)受損，而產生調整性的跳視(re-fixation saccade)
    ※正常在快速擺頭時，應不影響對物體的注視
    圖片取自：http://neurosigns.org/wiki/File:HIT_from_DeJong_cropped.jpg
- 美尼爾氏症(Meniere disease)
  1. 內耳淋巴液循環異常，出現endolymph hydrops，影響迷路系統
  2. 臨床表現三合症(triad)：眩暈、單側耳鳴、單側低頻聽力喪失，多次復發，持續數分鐘到數小時(有時甚至數天)
  3. 美國耳鼻喉醫學會提出的診斷標準：
    - 兩次超過20分鐘的暈眩
    - 經過聽力測驗，確定有感音性聽損
    - 耳鳴或有耳塞感(aural fullness)
  4. 甘油試驗(glycerol test)：服用甘油後一到三個小時，聽力閾值會改善(因內淋巴水腫緩解)
  5. 治療：antihistamine、止吐、類固醇、迷路切除術、內淋巴減壓術
- 外傷或Valsalva maneuver導致
  1. 迷路震盪(labyrinthine concussion)
    - 造成原因包括頭部外傷，頭部姿勢突然改變，顳骨橫向骨折(transverse fracture)
    - 除了眩暈，可能會有耳膜血腫(hemotympanum)及感覺神經性聽力損失
    - 有些會日後併發BPPV或外傷後內淋巴水腫(endolymphatic hydrops)
  2. 外淋巴瘻管(perilymphatic fistula)
    - 致病因包括頭部外傷、氣壓傷、舉重物，導致內耳及中耳壓力間的失衡
    - 可因下列因素誘發，如打噴嚏、用力咳嗽、舉重物、Tullio phenomenon
      ※Tullio phenomenon：聽到音量大的聲音造成眩暈，機轉起因於中耳及內耳之間出現瘻管，導致聲音在傳遞時，中耳產生的壓力會擠壓到內耳半規管等平衡器官，音量越大壓力越大，也就越容易產生眩暈
    - 電腦斷層掃描可以顯示在卵圓窗處有液體堆積
    - 治療方式包括：臥床休息，頭部抬高，避免用力負重
    - 根本治療須外科修補，但復發率約10%
  3. 上半規管裂隙症候群(semicircular canal dehiscence syndrome)
    - 這是一罕見疾病，起因於上半規管上半部的骨頭變薄或缺損
    - 可由打噴嚏，咳嗽及Valsalva maneuver誘發，也會有Tullio phenomenon
    - 有些可能合併氣骨導差的聽力損失(即傳導性聽力損失)
    - 診斷須藉助MRI及HRCT影像學檢查
    - 外科修補解剖上的缺陷是惟一的方法
- 柯根症候群(Cogan's syndrome)
  1. 一種免疫疾病
  2. 臨床出現間質性角膜炎(interstitial keratitis)及前庭聽覺功能障礙(vestibuloauditory dysfunction)
  3. 治療須用全身性類固醇甚至免疫抑制劑
- 反覆性前庭病變(recurrent vestibulopathy)
  1. 這是一個描述性的診斷
  2. 主要描述一群有自發性眼振，卻沒有耳道症狀如聽力喪失、耳鳴、耳朵脹，也沒有偏頭痛前兆的病人
  3. 這群病人有家族傾向，可能病變位置是位於前庭系統某處，致病機轉不明
  4. 病人表現出眩暈、嘔吐、噁心，及不平衡感(disequilibrium)
  5. 不常發作，約1~2年1次
- 聽神經瘤(acoustic neuroma)
  1. 又稱vestibular schwannoma，是許旺氏細胞瘤沿著第八對腦神經生長的結果
  2. 因生長速度緩慢，在CNS代償(compensation)適應下，病人通常不會經驗到明顯眩暈症狀
  3. 比較常見隱微的搖晃或傾斜感
  4. 大多數病人是因為合併單側聽力喪失或耳鳴才引起注意
- Aminoglycoside toxicity
  1. Aminoglycoside等藥物對兩側前庭皆造成毒性，沒有asymmetric dysfunction現象，所以通常沒有眩暈症狀
  2. 當病人頭部轉動時會出現錯視，暗示著VOR缺損，由於只會對前庭造成毒性，因此並不影響聽覺功能
  3. Head thrust test、Caloric test及Head shaking test皆因VOR缺損造成雙側的測試皆呈不正常反應
- 感染
  1. 耳道帶狀皰疹感染(herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome))
    - 是潛藏於膝狀神經節(geniculate ganglion)的水痘病毒再度活化的結果
    - 會有一開始的耳痛、外耳道水泡、患側臉部麻痺，之後可能出現眩暈或聽力喪失的情形
    - 與前庭神經發炎不同的是，此病會造成前庭神經的上、下支都受影響
    - 抗病毒藥物(acyclovir)可縮短病程，而類固醇之使用上仍有爭議
  2. Otitis media
    - 眩暈症狀其實並不常見，反倒是頭暈比較常被抱怨
    - 如果併發細菌性內耳迷路炎，病人臨床可能表現出急性症狀如發燒、聽力喪失、眩暈、噁心嘔吐等症狀
中樞型眩暈疾病介紹
- 前庭性偏頭痛vestibular migraine
  1. 偏頭痛造成的暈眩，成因仍然不明，同時為中樞性或周邊性，但無聽力相關症狀，所有理學檢查幾乎都正常
  2. 多次復發，持續數分鐘到數小時，病人常有偏頭痛病史，發作前可能有視覺前兆(aura)，如視覺閃光、畏光甚至畏懼大的聲音
  3. 診斷主要靠病史詢問，一般是伴隨著偏頭動的中樞或週邊性眩暈症狀
  4. 可被某些情況誘發，如某些食物、感覺刺激等
- 腦幹缺血及暫時性腦中風(brainstem ischemia and transient ischemic attack, TIA)
  1. 腦幹或小腦的中風可能也會有暈眩的臨床表現
  2. 但通常不太會只有單純出現暈眩，可為單次或多次發作，持續數分鐘到數小時，常合併其他神經學的異常經常合併腦幹之徵候
  3. 病人多年紀大且有心血管危險因子或頸部外傷，因基底動脈循環不全造成(vertebrobasilar insufficiency)，
  4. 影像學檢查如MRI with diffusion及MRA可幫助確立診斷，MRI合併DWI則可顯示血管病灶
- 小腦中風與出血(cerebellar infarction and hemorrhage)
  1. 急性發作，持續數天到數週年紀大有心血管危險因子，尤其是高血壓病患
  2. 症狀有步態不穩、頭痛、構音障礙、測距不良、吞嚥困難等
    病人偏側重心不穩的現象，而不穩的方向及眼振的方向(指fast phase)皆是朝向患側，而在labyrinthine disease或vestibular neuritis，病人雖也是往患側偏斜，但眼振的方向則朝向正常側
  3. MRI和斷層掃描可顯示病灶
  4. 中風與出血的危險因子包括：高齡(>60歲)、高血壓、糖尿病等
  5. 若為vertebrobasilar stroke同時影響腦幹與小腦，則有高死亡率
- 外側延髓症候群(lateral medullary syndrome (Wallengerg’s syndrome))
  1. 因後下小腦動脈(posterior inferior cerebellar artery)阻塞造成外側延髓中風(lateral medullary infarction)，通常同側的vertebral artery也有阻塞情形
  2. 除眩暈之外，還會有神經學症狀，如：不正常眼球肌運動、同側Horner's syndrome、同側肢體步態不穩(ataxia)及dissociated sensory loss(即同側臉部的痛、溫覺喪失，但在肢體的痛溫覺喪失則出現在對側)、也經常伴隨聲音沙啞及吞嚥困難
  3. 造成血管阻塞的原因：包括粥狀硬化、lipohyalinotic change及外傷性椎動脈剝離traumatic vertebral artery dissection (病人通常有頸部外傷與頸部痛之病史)
  4. 診斷須藉助MRI與MRA
- 內耳迷路中風(labyrinthine infarction)
  1. 供應內耳血循的labyrinthine artery阻塞造成
    ※內耳血循是由唯一一條labyrinthine artery供應，它來自前下小腦動脈(anterior inferior cerebellar artery, AICA)，往後分支出vestibular artery及cochlear artery
  2. 症狀包括急性眩暈、聽力喪失及耳鳴
  3. 如果阻塞位置在A IC A更近端的位置，造成lateral pons及cerebellar peduncle stroke，則會有步態及肢體的不穩(gait and limb ataxia)及面神經麻痺的現象
- 小腦舌葉下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)
  1. Type I Chiari malformation形成的原因是小腦舌葉(cerebellar tonsils)一直延伸至枕骨大孔位置，造成通往腦幹及小腦的血流受到壓迫所致
  2. 臨床上可能無症狀，或表現出神經學缺陷，包括頭痛、頸部疼痛，出現無力等long track signs，也可能會有吞嚥困難及一些位於下半部的cranial nerve壓迫症狀，眩暈可被姿勢誘發，特別是頭部伸展而壓迫血循時，而當病人改變姿勢，症狀可改善
  3. 診斷須藉助MRI
  4. 治療唯有靠外科手術減壓
- 多發性硬化症(multiple sclerosis)
  1. 約20%的病人會抱怨眩暈，起因於plaques出現在vestibular nuclei及VIII Cranial nerve root entry zone的地方，或是在brachium conjunctivum及小腦內
  2. 但也有報告指出，一部分MS抱怨有眩暈症的病人當中，超過一半其實是BPPV，鑑別診斷必須詢問MS以前發作的病史及神經學缺陷症狀(如afferent pupillary defect, long tract signs)
  3. MRI可診斷是否因plaque出現在上述解剖位置所造成的眩暈症
- 陣發性不協調第二型(episodic ataxia type 2)
  1. 這是一種體染色體疾病(autosomal dominant disorder)，突變的基因位於第19對染色體voltage-dependent P/Q-type calcium channel subunit alpha-1A出現異常
  2. 通常在小時候或年輕時就會出現嚴重眩暈、噁心嘔吐及步態不穩(ataxia)，而且眼振不只在發作時出現，就連平時也可能出現Gaze evoked, rebound或down beat的中樞性眼振模式
  3. 治療方式是口服acetazolamide 250~750mg/天
- 其他可能的中樞性成因：brainstem tumor、partial seizure、drug、degenerative diseases
眩暈症之治療
- 可分為三方面
  1. 針對眩暈造成的根本病因來治療
  2. 藥物症狀緩解治療
  3. 加速復原的復健療程
- 藥物治療可分為四大類，主要是抑制前庭系統活性
  ※眩暈症狀的藥物治療盡量不要超過48小時，以免干擾中樞代償及長期的復健效果
  1. 抗膽鹼藥物(anticholinergic agents)(常用)
    ※抗膽鹼藥物可能導致尿液滯留及口乾、腹脹、青光眼發作，而在老年人則要小心意識障礙
  2. 抗組織(anti-histamine) (常用)
    ※Meclizine (Bonamine)可用於孕婦，是孕婦的首選用藥
  3. 硫二苯胺(phenothiazine)類抗嘔吐藥物(antiemetics)(如novamine、wintermine)因有較強的鎮靜作用，多用於嚴重嘔吐病人
    ※止吐藥最好選擇不會通過blood brain barrier的domperidone，避免metoclopramide (primperan)及phenothiazine類可能產生extrapyramidal syndrome (EPS)的副作用，其症狀可能會使病人以為眩暈復發
  4. 鎮靜劑Benzodiazepines(BZD)類則可用於對抗膽鹼藥物有禁忌症的病人，如攝護腺肥大、氣喘患者
- 藥物

藥物種類	藥物	使用方法
急性發作之處理
Antihistamines	Diphenhydramine	10~50mg IM or IV
Antiemetics	Metoclopramide	10~20mg IM
	Ondansetron	4mg IM or IV
	Prochlorperazine	5~10mg IM or IV
	Promethazine	10~50mg IM or IV
急性過後之治療
Anticholinergics	Scopolamine patch	One patch QD
Antihistamines	Dimenhydrinate	50mg Q4~6H PO
	Diphenhydramine	25~50mg Q4~6H PO
	Meclizine	25~50mg Q6H PO
Benzodiazepines	Alprazolam	0.5mg Q8H PO
	Clonazepam	0.25~50mg Q8H PO
	Diazepam	5~10mg Q12H PO
	Lorazepam	1~2mg Q8H PO
Antiemetics	Domperidone	10~20mg Q6~8H PO
	Metoclopramide	5~10mg Q6H PO
	Ondansetron	8mg Q12H PO
	Prochlorperazine	5~10mg Q6H

前庭功能復健(Vestibular rehabilitation)
1. 復健的原理是因為症狀可藉由中樞代償(central compensation)的方式，使身體適應眩暈的不適感
2. 利用各種challenging balance exercise來達到代償復原的效果，而且早期的介入效果較佳
3. 前庭復健在週邊性疾病的實證醫學證據是1B，但對於中樞性疾病而言，由於研究資料較少，屬於2C