~Teachingcenter的醫學筆記~

肝臟受損

建議同時參考：

肝門靜脈高壓(portal hypertension)、遠端脾腎靜脈分流

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/348705653

大腸小腸疾病

建議同時參考：

腸扭結

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/346695107

胃臟疾病

建議同時參考：

一般外科筆記整理：消化性潰瘍
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/314763511

食道疾病

建議同時參考：

食道癌及食道逆流的好發位置
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/316002139

血栓性微血管病變Thrombotic Microangiopathy

1. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
   1. 系統性疾病，好發於小於40歲的成人
   2. 症狀：發燒、溶血性貧血(破裂RBC、脊狀或頭盔狀RBC、reticulocyte count↑、Coombs test為陰性)、血小板低下(出血傾向↑)、神經症狀、腎衰竭
       
2. Hemolytic-uremic syndrome (HUS)
   1. 系統性疾病，好發於兒童
   2. 症狀與TTP相似，但神經相關症狀較少發生，易高血壓、急性腎衰竭
      

腎囊性病變

1. Multicystic renal dysplasia
   1. Sporadic，無家族傾向
   2. 腎臟變大成腰部腫塊，造成腎臟無功能，若為雙側病變，在胎兒時即會羊水過少，出現Potter sequence，最終會發展至腎衰竭
      ※波特症候群(Potter sequence)：羊水過少，導致胎兒生長空間限制，發展受阻
   3. 病變的腎臟，由不正常的組織(如軟骨、未分化的間質、未成熟的集尿系統等)以及不正常的結構(如缺乏lobar架構、不規則囊、原始腎小管伴有周圍纖維肌肉collar等)
   4. 常合併有ureteropelvic obstruction、尿道閉鎖或其他發育異常
   5. 可因reflux nephropathy續發產生(但此情形病變範圍較局部)
2. Autosomal dominant polycystic kidney disease (成人型多囊腎)
   1. 成因多為PKD1基因缺陷(85%，16p13.3，較嚴重)，或PKD2基因缺陷(4q21，較輕微)，皆為systemic disorder
   2. 細胞與細胞間質之間交互不良，tubule cilia defect → mechanosensing error → Calcium ion flux defect → 管細胞極性消失 → 不正常增生及分泌，逐漸形成囊狀，且腎臟表面可見突起
   3. 雖為顯性基因遺傳，但多在成年後被診斷，囊與囊之間的腎實質功能正常，故腎功能要到晚期才會出現異常
   4. 症狀：腎衰竭(PKD1：<5%在40歲以前，95%在70歲以後；PKD2：約一半的病人發生在70歲左右)、高血壓、無害性肝臟或胰臟囊腫、二尖瓣脫垂、腫瘤發生率↑
   5. 死因：高血壓 + 冠狀動脈心臟病(40%)、反覆感染(25%)、顱內漿果樣動脈瘤破裂(15%)
3. Autosomal recessive polycystic kidney and hepatic disease (兒童型多囊腎)
   1. 幼年發病，症狀嚴重，早期就因腎衰竭死亡，大部分為PKHD1基因(6p21-23)突變引起，轉譯蛋白為fibrocystin，一樣在tubular cilia上，與腎管及膽管的發育有關
   2. 其囊狀病變廣泛(但集中在集尿管)，呈拉長放射線樣排列，腎表面不受影響
   3. 除腎病變外，肝臟也會有囊性病變(congenital portal fibrosis)，為膽管拉長樣囊性病變，會造成門脈高壓，肝臟症狀在年齡越大的小孩越明顯
4. Medullary sponge kidney
   1. 常見、良性、非遺傳
   2. 遠端及尿管擴張病變，原因不明，一般無症狀，偶爾以鈣化、血尿、感染或結石表現
5. Uremic medullary cystic disease (nephronophthisis)
   1. 發生於幼兒或小孩，體染色體隱性遺傳NPHP1 (nephrocystin 1)、NPHP2 (inversin)、NPHP3 (nephrocystin 3)，非單一疾病，同時影響視網膜和腎臟，為兒童及年輕成人末期腎病變最常見的基因疾病
      ※Nephrocystin也是cilia-basal body (centrosome)蛋白
   2. 腎臟萎縮、囊性病變在皮質髓質交界處，而皮質發炎遭受破壞而萎縮(tubulointersitial damage)，是腎衰竭的主因
6. Adult-onset medullary cystic disease
   1. 和Uremic medullary cystic disease型態相同，但成人發病
   2. 為體染色體顯性遺傳，基因為MCKD1&2
7. Acquired dialysis cystic disease
   1. 長期洗腎、疤痕拉扯或阻塞腎小管而造成囊狀病變，可見calcium oxalate結晶
   2. 後遺症以產生癌症病變(papillary renal cell carcinoma)為最重要
8. Simple cyst：常見、無害，局部梗塞造成
9. Others: Tuberous sclerosis、Glomerulocystic disease、Extraparenchymal cysts

水泡性疾病

• 天泡瘡有四種：尋常天泡瘡(Pemphigus vulgaris)、增殖性天泡瘡(Pemghigus vegetans)、葉狀天泡瘡(Pemphigus foliaceus)、紅斑性天泡瘡(Pemphigus erythematosus)
  • 尋常天泡瘡(Pemphigus vulgaris)，最常見，80%
    1. 自體免疫疾病，免疫系統攻擊角質細胞間的desmoglein 3
    2. 臨床上好發於30~50歲的中年人，容易侵犯口腔黏膜、頭皮、臉部、腋下以及承受壓力處，病灶以表淺易破的水泡為主
    3. 病理上主要是水泡，位於基底細胞之上，水泡內沒有發炎細胞，但是有acantholytic cells。水泡底部殘存的基底細胞，會形成墓碑樣(tombstone)的構造
    4. 免疫螢光染色顯示會有IgG的沉積在表皮的細胞間隙
  • 葉狀天泡瘡(Pemphigus foliaceus)為類似的疾病，但裂損處位於較上方，自體免疫系統攻擊的是desmoglein 1，而且不常見口腔黏膜病灶
• 大水泡性類天泡瘡(Bullous pemphigoid)
  • 臨床上好發於老年人，一樣容易侵犯口腔黏膜，和大腿的內側、腋下、鼠蹊部以及前臂彎曲面，此病之水泡較天泡瘡堅固不容易破裂
  • 病理上主要是表皮下的水泡，水泡內含有嗜酸性球，不會有acantholytic cells
  • 免疫螢光染色顯示會有沿著表皮的基底膜有線狀的IgG、C3和免疫複合體堆積
• 泡疹性皮膚炎(Dermatitis herpetiformis)
  • 臨床上好發於20~30歲的年輕人，病灶處極癢，好發於四肢的extensor side，水泡往往有群聚的現象且較不易破裂
  • 病理上主要是在乳頭狀真皮部位，有是中性白血球的聚集，因而形成皮下水泡，沒有acantholytic cells
  • 免疫螢光染色顯示會有IgA堆積在真皮的乳頭狀層

圖片來源： https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414

病毒治療藥物

Amantadine、Rimantadine藉由抑制M2 channel抑制influenza A virus uncoating

Acyclovir、Ganciclovir、Vidarabine為Guanine類似物並可抑制DNA聚合酶，多用於治療Herpesvirus

社區性細菌腦膜炎藥物治療建議

社區性肺炎之病源菌及其風險因子
Epidemiologic factors suggesting possible causes of CAP

抗生素整理-Colistin, Daptomycin, Tigecycline, Anti-fungus

Colistin (polymixin E) 黏桿菌素

-作用於磷脂質，與lipid A或lipopolysaccharide結合，穿透細菌細胞膜

格蘭氏陰性菌和cephalosporin

※內容應該有些小瑕疵(例如並不是所有第三代都可以對付PA)...但暫時懶的細部處理

抗生素筆記-藥物排泄

腎臟排泄：

Aminoglycosides

抗生素筆記-Carbapenems, Monobactam, Quinolones, Oxazolidinones

Carbapenems

-可廣泛對付G(+)、G(-)、厭氧菌

治療阿茲海默症之抗膽鹼酯酶藥物
(Cholinesterase inhibitors in Alzheimer’s disease)

藥物作用相關名詞

Up regulation (supersensitivity) 長期使用某種拮抗劑，可能使其作用之受體數目增加，一旦停藥後，會使其對應的器官或組織之敏感性上升

Down regulation (desensitization) 長期使用某種致效劑，可能使其受體數目減少，導致停藥後，其對應的器官或組織喪失功能

Addition 長期使用某種藥物後，對於產生心理及生理上的強烈需求

腫瘤指標tumor marker有以下功能：
1.在無症狀之族群篩檢出早期癌症
2.診斷癌症
3.判斷預後
4.監測抗癌治療的反應
5.偵測癌症復發

使用腫瘤指標的優點：
1.造成病人的不便與傷害小
2.可以短時間內大量檢測
3.判讀客觀
4.相對價格便宜

使用腫瘤指標的缺點：
1.缺乏特異性
2.難以早期診斷(早期敏感度低)

評估出血

關於出血的臨床評估，有以下原則：

1. 病史詢問和臨床理學檢查不可省略，實驗室檢驗不能取代其重要性
2. 血液凝固測驗應該用於一個懷疑有臨床病史的病人，已確定他的異常存在與型態
3. 沒有一個單獨的檢查可以預測出血或血栓的風險，必須結合多項發現並審慎評估
4. 在不清楚臨床病史時，全部執行實驗室篩檢對於出血風險並無明顯幫助
   1. 出血時間並不能完全預測開刀時的出血危險性
   2. 活化部分凝血活酶時間(APTT)對於一個沒有出血病史的病人沒有太大的價值

出血相關病史詢問：

1. 小時候有異常的出血或容易出血嗎？(遺傳性原因)
2. 最近有異常的出血或容易出血嗎？(可能為後天性原因)
3. 有沒有會影響凝血功能的疾病？如：慢性肝病、全身性紅斑性狼瘡、尿毒症或血液疾病
4. 有沒有使用影響凝血功能的疾病？
5. 家人有沒有出血異常或血液相關疾病？
6. 過去受傷及開刀時的出血及止血情形。

昏厥 Syncope or Fainting

表現上多為暫時性的記憶喪失、身體無法維持姿勢張力，發作時間約10~20秒，其常見的原因如下：

1. 反射調節性昏厥
   1. 血管迷走神經性昏厥：最常見的昏厥原因(約50%)，常發生於心理或生理的巨大刺激，如：害怕、疼痛、焦慮、感到威脅等情形，暈針也是一種，有時站立過久導致心臟回流減少，會增加此種昏厥發生的風險。
   2. 情況性昏厥：解尿、解便、吞嚥、咳嗽等反射動作時誘發昏厥。
   3. 頸靜脈竇過度敏感：會發生於病人刮鬍子、轉脖子或領帶太緊時。
2. 起立性昏厥、姿勢性昏厥：姿勢性低血壓，水分缺乏的老年人常見，安眠藥、心血管用藥也可能加重此情形。
3. 心因性昏厥：心律不整、心跳過快或慢、心肺結構上的異常

答案請反白

陳先生，40歲，有10年消化性潰瘍病史，近半年來經常腹脹及嘔吐，胃鏡檢查發現已有瘢痕性幽門阻塞，在出現的臨床表現中，哪項不符合實際情況：

A. 不含膽汁嘔吐物