~Teachingcenter的醫學筆記~

高血脂用藥Medication for Hyperlipidemia

請合併參考：http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/344972786

限時醫療嘗試和維生醫療撤除程序

Time Limited Trials (TLTs) and Procedure of Withdrawing Life Sustaining Treatment

限時醫療嘗試Time Limited Trials (TLTs)

錐體外症候群Extrapyramidal Syndrome, EPS

可能導致EPS的藥物

1. 傳統型(典型、第一型、第一代)抗精神病劑(conventional or typical or first generation antipsychotics)：
   1. 機轉：阻斷黑質紋狀體多巴胺徑路(nigrostriatal dopamine pathway)的dopamine D2 receptors，因而容易產生運動方面的副作用
   2. Chlorpromazine (CPZ, 商品名Wintermine穩他眠)：低劑效型藥物，鎮靜、姿勢性低血壓、抗膽鹼的副作用較強，而EPS較少
   3. Haloperidol (商品名Haldo好度l)：同樣為dopamine antagonist，一般用於精神科或ICU產生譫妄症的患者，常見的副作用也是坐立難安和運動協調障礙
   4. 常見第一代抗精神病劑：
      (1) Phenothiazine: chlorpromazine、triflupromazine (商品名Flurazine富祿靜)、fluphenazine (商品名Flucan復康)
      

酒精戒斷與傷害

有酒精成癮的人，在沒喝酒後可能出現TPSD syndrome
= Tremor 顫抖通常在戒酒6~8小時後出現
= Psychosis 精神情緒的不穩定出現在8~12小時的時候

~2018-11-28公佈之公費克流感使用條件~

https://www.cdc.gov.tw/professional/info.aspx?treeid=8208eb95dda7842a&nowtreeid=a0a73fa6836b0560&tid=EC10949544C6701A

帕金森症候群(震顫性麻痺) Parkinsonism (Paralysis Agitans)

1. Dopaminergic神經元遭受破壞包括
   1. Substantia nigra：功能為與striatum溝通
   2. Locus ceruleus
   3. Dorsal motor nucleus of X
2. 疾病嚴重度與dopamine缺乏程度呈正比，而因為紋狀體非原發病變處，所以可以用L-dopa (可通過BBB)來改善症狀，但對疾病的逐漸進展無顯著幫助
3. 型態：黑質(substantia nigra)的去色素化，殘存神經元細胞可發現Lewy bodies，圓形粉紅色的質塊
4. 臨床症狀：
   1. 兩大類運動障礙，一是自主運動的下降(以僵硬為主要表現)，二是非自主運動的發生(搓藥丸式的tremor)
   2. 約有10~15%的病人會dementia，意識記憶方面出現障礙，如同阿茲海默症，basal nucleus of Meynert (cholinergic)的神經元也會喪失，其他在腦幹的神經核也會遭受破壞
5. 造成損傷的原因是diffuse Lewy bodies disease，侵犯大腦皮質、amygdala、腦幹
6. 所謂Parkinsonism是指一群有共同nigrostriatal dopaminergic system傷害的疾病總稱，其中包括：
   1. Idiopathic Parkinson’s disease
   2. Porgresive supranuclear palsy (PSP)
   3. Corticobasal degeneration (CBD)
   4. Multisystem atrophy (MSA)
   5. Postencephalitic parkinsonism
7. 相關基因：
   1. α-synuclein，一種突觸前蛋白，可調節突觸功能，其變形後發生堆積(體染色體顯性遺傳)
   2. Tyrosin hydroxylase (體染色體隱性)
   3. Tau
   4. Parkin (體隱性)

Corticobasal degeneration

= Pick’s type B，亦為dementing疾病，神經元氣球樣變性及死亡，內有類似Pick body的包含體，皮質及基底核兩者皆受影響，出現包括運動(外星人手)、感覺障礙等症狀。一般對治療無反應

退化性中樞神經疾病

1. 為異常蛋白質蓄積疾病(proteinopathies)，細胞內堆積有功能或無功能的蛋白質而造成傷害
2. 神經元逐漸消失，而且有選擇性、局部性的影響，一般無先前神經系統症狀
3. 多為灰質的疾病，白質為續發性變化
4. 除非有特定的遺傳模式(如Huntington’s disease)，則各項退化疾病均至少有5%是家族性案例(familial)
5. 各種疾病都有相當多的變化形表現(variants)

以區域區分

1. Cortical degernerations：Alzheimer’s disease、Frontotemporal dementia、Pick’s disease
2. Basal ganglion degeneration：Parkinsonism、Progressive supranuclear palsy、Multiple systems atrophy
3. Spinocerebellar degeneration：Ataxia
4. Motor neuron degeneration：Amyotrophic lateral sclerosis

腦血管疾病Cerebrovascular Diseases

就臨床而言，可以分成thrombosis、embolism、hemorrhage，就病理觀點，可以分成impaired blood flow (hypoxia、ischemia、infarction)、hemorrhage

缺氧、缺血

松果體Pineal Gland

1. Pineocytes in loose neuroglial stroma (和腦下腺後葉類似)
2. 腫瘤：
   1. 生殖細胞瘤germ cell tumor，最為常見，50~70%
   2. Pineoblastoma，較少，好發於年輕人，高度侵犯性，容易沿著CSF散佈
   3. Pineocytoma，較少，好發於成人，同時有不同程度glial和neuronal分化，非侵犯性，產生的壓迫症狀也較少
3. Trilateral retinoblastoma即是雙側retinoblastoma再加上pineoblastoma

腎上腺髓質疾病Diseases of Adrenal Medulla

1. 嗜鉻細胞瘤pheochromocytoma
   1. 分泌catecholamine，非上皮性神經內分泌瘤
   2. 10%規則：10%雙側、10%惡性(由腫瘤行為決定)、10%多發、10%於腎上腺外(paragangliomas)、10%無高血壓症狀
   3. 有25%的病人為家族性，較年輕發病、容易為雙側、惡性度較高
   4. 與MEN-2、NF1、Sturge-Weber syndrome、von Hipple-Lindau disease有關
   5. 症狀：高血壓、心律不整、發和、顫抖、心衰竭、腹部腫塊
   6. 可以由尿中的catecholamine代謝物vanillyl mandelic acid (VMA)升高來診斷
   7. 型態：形成zellballen (chromaffin cell ball)，併有外部S100+ sustentacular cells，將腫瘤組織放於potassium dichromate溶液中，則catecholamine因氧化而變黑，故得名chromaffin

2. 腎上腺髓質外覆神經節瘤extra-adrenal paraganglioma
   1. Aorticosympathetic沿著腹部主動脈周圍交感神經節為主，organ of Zuckerkandl (下腸繫膜動脈出口處)常見，源自交感神經系統，為chromaffin細胞(與phechromocytoma相同)，分泌catecholamine
   2. Branchiomeric (源發於鰓節)，不分泌catecholamine
   3. Intravagal (源發於迷走神經)，沿著血管旁副交感神經系統，包括carotid body，不分泌catecholamine
3. 神經母細胞瘤neuroblastoma
   1. 源於神經脊(neural crest cell)的胚胎瘤，屬交感神經系統腫瘤，也會有尿中VMA升高的情形
   2. 發生在交感神經系統分佈的任一部位，常發生在腎上腺，約佔50%以上
   3. 症狀：症狀多變，一般會在腹部先觸摸到無痛的腫塊，合併噁心、嘔吐、腹瀉、不願進食、不規則發熱、貧血、消瘦衰弱、易怒
   4. 一半以上的病童，會因腫瘤轉移到骨頭或骨髓而有骨頭痛或跛行的狀況發生
   5. 診斷年齡較大、有轉移、N-myc (+)為預後不好的指標

多發性內分泌腫瘤Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndrome

1. MEN-1基因在11q13，為抑癌基因(coding menin，重要的gene transcription regulator)
2. RET基因在11q11.2 (coding RET，為glial-derived neurotrophic factor GDNF之接受器)
3. MEN-2則為mutation of gain of function，若是mutation of loss of function則造成巨結腸症
4. MEN-1：常見的異常在pituitary、parathyroid、pancreas (俗稱3P~)
   

腎上腺機能不足adrenal insufficiency

1. 原發性急性腎上腺機能不足
   1. 慢性機能不足之病患，遭受壓力時來不及反應或補充造成crisis
   2. 長期服用類固醇的病患突然完全停藥
   3. 大量出血或休克造成供血不足之皮質傷害，如：難產的新生兒、創傷(尤其是抗凝血治療中的病人)、嚴重敗血症

2. Waterhouse-Friderichsen syndrome
   1. 可能發生於無法控制的菌血敗血症，大量雙側腎上腺皮質出血，腎上腺皮質功能受損以致分泌不足
   2. 以Neisseria menigitides最為常見，另外pseudomonas、pneumococci、staphylococci、Haemophilus influenzae也可能造成
   3. 病人可能低血壓至休克、瀰漫性血管內凝血、皮膚可見大塊的紫斑(purpura)
   4. 死亡率高
3. 原發性慢性腎上腺機能不足
   1. 愛迪生氏症Addison disease
   2. 90%的腎上腺皮質喪失功能時出現症狀
   3. 成因：
      (1)自體免疫：最常見(60~70%)，autoimmune polyendocrine syndrome 1 (APS1)為autoimmune regulator (AIRE)基因突變導致，容易合併念珠菌感染、外胚層異常及自體免疫副甲狀腺低下；APS2則是合併自體免疫甲狀腺炎或第一型糖尿病
      (2)感染造成：結核菌感染、Histoplasma capsulatum、Coccidioides immitis、AIDS
      

胰臟(神經)內分泌腫瘤

請一併參考

胰臟疾病pancreatic disease

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/350911952

副甲狀腺疾病Parathyroid diseases

請一併參考

惡性高血鈣藥物治療(medication treating hypercalcemia of malignancy)

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/345791210

甲狀腺腫瘤thyroid tumor

請一併參考

甲狀腺風暴
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/317725759

甲狀腺疾病

請一併參考

甲狀腺風暴
http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/317725759

胰臟疾病

請一併參考

胰臟假性囊腫(pancreatic pseudocyst)

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/348646346

膽管及膽囊疾病

膽結石症和膽囊炎

1. 膽固醇結石cholesterol stones
   1. 通常體積較大，常會裂解成多顆
   2. 危險因子：40歲以上、女性、肥胖、懷孕
   3. 膽固醇過量分泌成過飽和狀態→膽囊蠕動不良促使核生成→膽固醇核加速變大→黏液過度分泌形成結石
2. 膽色素結石pigmented stones
   1. 主要為可溶性膽鹽與非結合性膽紅素生成
   2. 黑色膽色素石：無菌性膽囊結石，成分為非結合性膽色素氧化鈣鹽，少部分是碳酸鈣、磷酸鈣、黏液醣蛋白、膽固醇。通常為多而小顆(小於1.5公分)，50~75%為X光可見
   3. 棕色膽色素石：感染性結石，成分為非結合性膽色素鈣鹽、黏液醣蛋白、膽固醇等。為多層狀，X光不可見，成因為感染病原釋放beta-glucuronidase可水解bilirubin glucuronides，使非結合性膽紅素變多
3. 急性膽囊炎
   1. 成因：95%為結石、5%非結石(大手術後、嚴重燒燙外傷、敗血症、器官衰竭、TPN、產後等)
   2. Charcot triad：黃疸、右上腹痛、發燒
   3. 若不處理會發生膿瘍、穿孔、腹膜炎、膽囊十二指腸瘻管
4. 慢性膽囊炎
   1. 100%會發現結石
   2. 慢性發炎細胞浸潤及Rokitansky-Aschoff sinuses形成
   3. 囊壁增厚厚，會有三種不同的變化：
      (1)膽囊壁extensive dystrophic calcification → porcelain gallbladder → increased cancer risk (25%以上)
      

肝臟腫瘤

請一併參考

肝癌手術

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/317723179

肝臟代謝異常疾病

1. 威爾森氏症Wilson disease
   1. 銅代謝異常疾病
   2. 肝、腦、眼、腎病變最為顯著，症狀有肝功能異常直至肝硬化、基底核退化、眼角膜Descemet’s membrane因堆積銅而生成Kayser-Fleischer ring
   3. 體染色體隱性疾病，位於第13對染色體上copper transport ATPase異常，造成銅膽汁排泄障礙所致
   4. 一般要青春期才會發病，至少在上小學以前(六七歲以前)罕見
   5. 診斷：
      (1)血中攜銅蛋白ceruloplasmin下降，小於20 mg/dL
      (2)每公克乾重之肝內銅堆積超過250μg
      

黃疸Jaundice及膽汁鬱積Cholestasis

建議同時參考：

發燒、畏寒、右上腹絞痛、黃疸 肝臟囊狀病變

http://teachingcenter1.pixnet.net/blog/post/315892723